Ny brugada syndrome dia aretina tsy fahita firy amin'ny fidirana am-po. Matetika dia miteraka fitomboan'ny fitempon'ny fo (arrhythmia). Io fihenan'ny fo mitombo io dia mety hiteraka fisian'ny palpitations, torana na koa fahafatesana. (2)

Ny marary sasany dia mety tsy misy soritr'aretina. Na izany aza, na eo aza izany zava-misy sy ara-dalàna ao amin'ny hozatry ny fo izany, ny fiovana tampoka amin'ny fiasan'ny herinaratra ao am-po dia mety hampidi-doza.

Patolojia gliolojika izy io izay azo ampitaina amin'ny taranaka mifandimby.

Ny fihanaky ny marina (isan'ny tranga aretina atsy ho atsy, amin'ny isan'ny mponina iray) dia mbola tsy fantatra. Na izany aza, ny tombantombana dia 5 / 10. Izany dia mahatonga azy io ho aretina tsy fahita firy izay mety hahafaty ny marary. (000)

Ny aretin'i Brugada dia misy fiantraikany amin'ny lohahevitra tanora na antonony. Ny fizakan-dehilahy dia hita ao amin'io patolojia io, nefa tsy misy fidiovana ratsy eo amin'ny fiainana. Na eo aza izany fanjakazakan'ny lehilahy izany, ny vehivavy koa dia mety hisy fiantraikany amin'ny sindrona Brugada. Ity lehilahy marobe voan'ny aretina ity dia hazavaina amin'ny rafitra hormonina lahy / vavy samy hafa. Raha ny marina, ny testosterone, hormonina lahy tokana, dia hanana andraikitra lehibe amin'ny fampandrosoana pathological.

Io fanjakazakan'ny lahy sy vavy io dia voafaritra amin'ny alàlan'ny tahan'ny 80/20 ho an'ny lehilahy. Amin'ny mponina 10 marary miaraka amin'ny Brugada syndrome, 8 ny ankamaroan'ny lehilahy ary 2 ny vehivavy.

Ny fandalinana epidemiolojika dia naneho fa io aretina io dia hita miaraka amin'ny ambaratonga avo kokoa amin'ny lehilahy any Japon sy Azia atsimo atsinanana. (2)

Ao amin'ny Brugada syndrome, ny famantarana voalohany dia matetika hita alohan'ny hanombohan'ny tahan'ny fo avo tsy mahazatra. Ireto famantarana voalohany ireto dia tsy maintsy fantarina haingana araka izay tratra mba hisorohana ny fahasarotana, ary indrindra ny fisamborana ny fo.

Ireto fisehoana klinika voalohany ireto dia misy:

• tsy fetezan'ny herinaratra ao am-po;
• palpitations;
• fanina.

Ny zava-misy fa ity aretina ity dia manana fiaviana nolovaina sy fisian'ny tranga an'io aretina io ao anatin'ny fianakaviana iray dia mety hampiakatra ny fanontaniana ny amin'ny fisian'ny aretina ao anatin'io lohahevitra io.

Ny fambara hafa dia mety hitaky ny fivoaran'ny aretina. Eny tokoa, saika marary 1 amin'ny 5 mijaly amin'ny syndrome Brugada no voan'ny fibrillation atrial (toetra mampiavaka ny fihetsiky ny hozatry ny fo) na koa misy tahan'ny tahan'ny fo tsy dia mahazatra loatra.

Ny fisian'ny tazo amin'ny marary dia mampitombo ny ahiahin'izy ireo hiharatsy ny soritr'aretina mifandray amin'ny Brugada syndrome.

Amin'ny tranga sasany, ny gadona fo tsy ara-dalàna dia mety maharitra ary mitarika fibrillation ventricular. Ny trangan-javatra farany dia mifanandrify amin'ny andiam-panafody tsy mandeha amin'ny laoniny haingana sy tsy voarindra. Matetika dia tsy miverina amin'ny ara-dalàna ny fitepon'ny fony. Ny sahan'ny herin'ny hozatra dia matetika misy fiantraikany amin'ny fijanonan'ny paompy.

Ny sendikan'ny Brugada dia matetika mitarika fisamborana tampoka kibo ary noho izany dia fahafatesan'ny lohahevitra. Ireo lohahevitra voakasik'izany dia, amin'ny ankamaroan'ny tranga, ny tanora manana fomba fiaina salama. Ny diagnostika dia tsy maintsy mandaitra haingana mba hametrahana fitsaboana haingana ary amin'izany dia hialana amin'ny fahatapahana. Na izany aza, io aretina io dia matetika sarotra apetraka amin'ny fomba fijery izay tsy dia hita soritr'aretina. Izany dia manazava ny fahafatesan'ny zaza tampoka tao amin'ny brugada syndrome izay tsy mampiseho famantarana manaitra hita maso. (2)

Ny hetsika hozatry ny fon'ny marary manana aretina Brugada dia ara-dalàna. Ireo anomaly dia hita ao amin'ny hetsika elektrika ao amin'izany.

Eo amin'ny fon'ny fo dia misy pore kely (fantsona ion). Ireo dia manana ny fahaizana manokatra sy mikatona amin'ny taha mahazatra mba hahafahan'ny ion-kalsioma sy ny sodium ary ny potasioma mandalo ao anatin'ny selan'ny fo. Ireo fihetsika ionika ireo dia avy amin'ny niandohan'ny hetsika elektrika ao am-po. Ny fambara elektrika dia afaka miely avy eo an-tampon'ny hozatry ny fo mankany ambany ary mamela ny fo hifintina ary hanao ny anjara toeran'ny "paompy" amin'ny rà.

Ny niandohan'ny Brugada syndrome dia fototarazo. Ny fiovan'ny fototarazo isan-karazany dia mety ho antony mahatonga ny aretina.

Ny fototarazo izay tafiditra matetika indrindra amin'ny patolojia dia ny taova SCN5A. Ity génie ity dia nilalao tamin'ny famoahana vaovao mamela ny fisokafan'ny fantsona sodium. Ny fiovana ao anatin'io fototarazo mahaliana io dia miteraka fanovana amin'ny famokarana proteinina mamela ny fisokafan'ireo fantsona ion ireo. Amin'io lafiny io dia mihena be ny fikorianan'ny ion-sodium, manelingelina ny fitempon'ny fo.

Ny fisian'ny iray amin'ireo kopia roa an'ny SCN5A ihany no ahafahana miteraka fikorontanana amin'ny fikorianan'ny ionic. Na, amin'ny ankamaroan'ny tranga, ny olona iray voakasik'izany dia manana ny iray amin'ireto ray aman-dreny roa ireto izay manana fiovan'ny fototarazo ho an'io fototarazo io.

Ho fanampin'izany, ny fototarazo hafa sy ny anton-javatra ivelany dia mety ho amin'ny fiandohan'ny tsy fandanjalanjana ihany koa amin'ny haavon'ny asa herinaratra ao amin'ny hozatry ny fo. Anisan'nireo lafin-javatra ireo no ahitantsika: fanafody sasany na tsy fifandanjana amin'ny sodium ao amin'ny vatana. (2)

Mifindra ny aretina by famindram-pahefana autosomal. Na izany, ny fisian'ny iray amin'ireo kopia roa an'ny zana mahaliana dia ampy ho an'ilay olona hampivelatra ilay phenotype mifandraika amin'ilay aretina. Matetika ny olona voakasik'izany dia manana ny iray amin'ireo ray aman-dreny roa ireo izay manana ny fototarazony. Na izany aza, amin'ny tranga tsy dia fahita firy, ny mutation vaovao dia mety hiseho amin'ity gen ity. Ireo tranga farany ireo dia misy ifandraisany amin'ny lohahevitra izay tsy manana trangana aretina ao anatin'ny fianakaviany. (3)

Ny antony mampidi-doza mifandray amin'ny aretina dia ny fototarazo.

Raha ny marina, ny fampitana ny syndrome Brugada dia autosomal dominan. Na izany, ny fisian'ny iray amin'ireo kopia roa miovaova amin'ny fototarazo dia ilaina mba hijeren'ilay lohahevitra ny aretina. Amin'io lafiny io, raha misy mutation iray amin'ny iray amin'ireo ray aman-dreny roa, dia azo inoana tokoa ny fifindran'ny aretina.

Ny famaritana ny aretina dia mifototra amin'ny Diagnostia fahasamihafana voalohany. Eny tokoa, manaraka ny fizaham-pahasalamana ataon'ny mpitsabo ankapobeny izy, manamarika ireo fambara famantarana ny aretina ao anatin'ilay lohahevitra, fa azo fohazina ny fivoaran'ny aretina.

Aorian'izany, ny fitsidihana mpitsabo aretim-po dia azo atolotra hanamafisana na tsia ny Diagnostia fahasamihafana.

Ny electrocardiogram (ECG) no fenitra volamena hamaritana an'io aretina io. Ity fitsapana ity dia mandrefy ny tahan'ny fo sy ny fiasan'ny herinaratra ao am-po.

Raha misy ny ahiahiana amin'ny Brugada syndrome, ny fampiasana fanafody toy ny: ajmaline na flecainide aza dia ahafahana maneho ny haavon'ny sehatra ST amin'ireo marary ahiahiana fa voan'io aretina io.

Ny echocardiogram sy / na ny Magnetic Resonance Imaging (MRI) dia mety ilaina mba handinihana ny mety fisian'ny olana am-po hafa. Ho fanampin'izany, ny fitsapana ny rà dia afaka mandrefy ny haavon'ny potasioma sy calcium ao anaty ra.

Ny fitsapana genetika dia azo atao mba hamantarana ny mety fisian'ny tsy fetezana ao amin'ny fototarazon'ny SCN5A voan'ny aretina Brugada.

Ny fitsaboana mahazatra an'ity karazana patolojia ity dia mifototra amin'ny fampidirana defibrillator am-po. Ity farany dia mitovy amin'ny pacemaker. Ity fitaovana ity dia ahafahana manao izany, raha sendra misy refes mahery tsy dia mahazatra loatra, mba hanaterana ny fikorontanan'ny herinaratra ahafahan'ny marary mamerina gadona fo mahazatra.

Amin'izao fotoana izao dia tsy misy fitsaboana ara-panafody misy amin'ny fitsaboana aretina. Ho fanampin'izay, misy fepetra azo raisina hialana amin'ny aretin'ny gadona. Izany no tranga manokana amin'ny fandroahana noho ny fivalanana (misy fiantraikany amin'ny fifandanjan'ny sodium ao amin'ny vatana) na koa ny tazo, amin'ny alàlan'ny fihinanana fanafody sahaza. (2)