Mafy nefa miverimberina ary mety ho fivontosana be eo an-toerana, tumor desmoid, na fibromatosis mahery vaika, dia fivontosana tsy fahita firy izay mipoitra avy amin'ny tavy sy valopy hozatra (aponeurose). Ny fampandrosoana tsy ampoizina, dia mety ho loharanon'ny fanaintainana sy ny tsy fahampian-tsakafo manan-danja. Sarotra ny fitantanana ary mitaky ny fandraisan'anjaran'ny ekipa manampahaizana isan-karazany.

famaritana

Ny tumors desmoid na fibromatosis mahery vaika dia fivontosana tsy fahita firy izay misy sela fibrous izay mitovy amin'ny sela mahazatra ao amin'ny tavy fibra antsoina hoe fibroblasts. Ao amin'ny sokajy fivontosana connective ("fivontosana malefaka"), mipoitra avy amin'ny hozatra na valopy hozatra (aponeurose) izy ireo.

Ireo dia fivontosana malemy - tsy izy ireo no mahatonga ny metastazy - fa avy amin'ny evolisiona tena tsy ampoizina, izay matetika manaporofo fa tena manafika eo an-toerana ary miverimberina be na dia kely aza ny fivoaran'ny sasany na mety hihemotra ho azy.

Mety hipoitra na aiza na aiza amin'ny vatana izy ireo. Ny endrika ambony indrindra dia tonga any amin'ny rantsambatana sy ny rindrin'ny kibo, fa ny tendany sy ny loha (amin'ny ankizy madinika) na ny thorax dia mety ho seza ihany koa. Misy ihany koa ny endrika lalina ny desmoid fivontosana (intra-abdominal localization).

antony

Ny niandohan'ny fivontosana desmoid dia mbola tsy takatry ny saina, fa heverina ho multifactorial, miaraka amin'ny fidiran'ny hormonina sy fototarazo.

Ny trauma tsy nahy na fandidiana (scars) dia toa iray amin'ireo antony mahatonga azy ireo, ary koa ny fiterahana (amin'ny haavon'ny rindrin'ny kibo).

fizahana aretina

Ny fizahana sary dia mampiseho ny fisian'ny faobe miditra izay mitombo rehefa mandeha ny fotoana. Ny aretina dia mifototra indrindra amin'ny CT (computed tomography na CT) ho an'ny fivontosana ao anaty kibo na MRI (Magnetic Resonance Imaging) ho an'ny fivontosana hafa.

Ilaina ny biopsy mba hanamafisana ny aretina. Mba hialana amin'ny mety hisian'ny fisafotofotoana, ny fanadihadiana histolojika (fandinihana eo ambanin'ny mikraoskaopy) dia tsy maintsy ataon'ny dokotera manam-pahaizana manokana momba ny patolojia manana traikefa amin'ireo fivontosana ireo.

Azo atao koa ny fitiliana génétique ho fanampin’ny fahafantarana ny mety ho fiovana.

Ireo olona voakasik'izany

Ny fivontosana desmoid dia mihatra amin'ny tanora lehibe indrindra, izay mahatratra 30 taona eo ho eo. Ny vehivavy no tena voan'ny aretina. Ny ankizy koa dia tokony ho voan'ny aretina, indrindra amin'ny fahazazany. 

Fivontosana tsy fahita firy izy io (0,03% amin'ny fivontosana rehetra), miseho miaraka amin'ny matetika tombanana isan-taona amin'ny tranga vaovao 2 ka hatramin'ny 4 isaky ny mponina.

Fandraisan'anjaran'ny risika

Ao amin'ny fianakaviana voan'ny polyposis adenomatous familial, aretina nolovaina tsy fahita firy izay mampiavaka ny fisian'ny colon multiples, ny mety hisian'ny fivontosana desmoid dia ambony noho ny an'ny mponina amin'ny ankapobeny ary tombanana ho eo amin'ny 10 ka hatramin'ny 15%. Ampifandraisina amin'ny fiovan'ny fototarazo antsoina hoe APC (gene suppressor tumor) tafiditra amin'io aretina io izy io.

Na izany aza, ny ankamaroan'ny trangan'ny fibromatosis mahery vaika dia miseho tsindraindray (tsy misy fiaviana). Amin'ny 85% amin'ireo tranga tsy azo ampitaina ireo, ny fiovan'ny sela dia mifandray amin'ny fiovan'ny fototarazo tsy nahy. CTNNB1, ka mahatonga ny fanovana proteinina iray izay tafiditra amin'ny fifehezana ny fihanaky ny fivontosana antsoina hoe beta-catenin.

mamontsina

Ny fivontosana desmoid dia miteraka fivontosana izay hita amin'ny palpation ho toy ny "baolina" mafy, finday, indraindray tena lehibe izay mifikitra matetika amin'ny rafitra organika eo akaiky eo.

fanaintainana

Ny fivontosana dia tsy maharary ho azy fa mety miteraka hozatra mafy, kibo na nerveuse arakaraka ny toerana misy azy.

Genes miasa

Ny fanerena atao amin'ny tavy mifanila aminy dia mety hiteraka tsy fahatomombanana isan-karazany. Ny fanerena ny nerveuse, ohatra, dia mety ho anton'ny fihenan'ny fivezivezen'ny rantsambatana. Ny endrika lalina dia misy fiantraikany amin'ny lalan-dra, ny tsinainy na ny rafitra urinary, sns.

Mety ho very asa ny taova voakasika.

Misy tazo koa ny tumor desmoid sasany.

Tsy misy paikady fitsaboana manara-penitra ary tapa-kevitra amin'ny tranga tsirairay avy amin'ny ekipa manam-pahaizana multidisciplinary.

Mety maharary ny fivontosana desmoid stable ary mila fitsaboana fanaintainana. 

Fanaraha-maso mavitrika

Ny fandidiana teo aloha dia ajanona amin'ny fomba nentim-paharazana izay ahitana fanaraha-maso akaiky ny fivoaran'ny fivontosana alohan'ny hametrahana fitsaboana mavesatra indraindray izay tsy ilaina.

Na dia milamina aza ny fivontosana, dia mety ilaina ny fitsaboana fanaintainana.

fandidiana

Ny fanesorana tanteraka ny fivontosana desmoid dia aleo rehefa azo atao ary ny fanitarana ny fivontosana dia mamela izany tsy miteraka fahavoazana lehibe amin'ny asany (ohatra ny amputation ny rantsambatana).

Radiotherapy

Azo ampiasaina izy io mba hanandrana hampihemotra na hampitony azy ny fivontosana desmoid, raha misy ny fivoarana, ny fiverenana na ny fampihenana ny mety hiverenan'ny fandidiana. Noho ny fiantraikany ratsy eo amin'ny olona mitombo ary tsy dia ampiasaina loatra amin'ny ankizy. 

Fanafody fitsaboana

Ny molekiola samihafa dia manana fahaiza-manao matanjaka kokoa na latsaka ary ampiasaina irery na miaraka. Indrindra indrindra, tamoxifen, zava-mahadomelina anti-estrogen mavitrika no ampiasaina rehefa mora tohina amin'io hormonina vehivavy io ny fivontosana, amin'ny fanafody manohitra ny inflammatoire tsy steroidal, amin'ny karazana chimiothérapie (methotrexate, vinblastine / vinorelbine, pegylated liposomal doxorubicin) na Ny fitsaboana molekiola dia mikendry ny fanafody izay manakana ny fitomboan'ny fivontosana (imatinib, sorafenib), nomena ho takelaka.

Fitsaboana hafa

• Ny cryotherapy dia ampiharina amin'ny fanenjehana ankapobeny mba handrava ny fivontosana amin'ny alàlan'ny fanamainana azy ireo

  -80 ° C.

• Ny fampidirana rantsambatana mitoka-monina dia ny fampidirana chimiothérapie fatra be ao amin'ilay rantsambatana voan'ny aretina ihany.

Ireo fomba fiasa ireo dia atolotra any amin'ny foibe manam-pahaizana vitsivitsy any Frantsa.

evolisiona

Amin'ny 70% amin'ny tranga dia hita ny fiverenan'ny fivontosana eo an-toerana. Ny prognosis tena ilaina dia tsy mandray anjara, afa-tsy amin'ny trangan'ny fahasarotana amin'ny fandidiana, indrindra ho an'ny fivontosana kibo.