Gammapatia

Gammapatia

Ny gammopathy monoclonal (GM) dia voafaritra amin'ny fisian'ny serum sy / na ny urine amin'ny immunoglobulin monoclonal. Mety misy ifandraisany amin'ny hemopathie malemy izy io, raha tsy izany dia antsoina hoe gammopathie monoclonal amin'ny dikany tsy fantatra (GMSI).

Ho an'ny diagnostika, ny fanadinana mikrobiolojika dia ahafahana mamantatra ny immunoglobulin monoclonal amin'ny be loatra. Ny fisehoan'ny klinika, biolojika ary radiolojika dia mety manondro ny hemopathie fa ny diagnostika amin'ny GMSI dia diagnostika samihafa.

Inona no atao hoe gammopathy monoclonal?

famaritana

Ny gammopathy monoclonal (GM) dia voafaritra amin'ny fisian'ny serum sy / na ny urine amin'ny immunoglobulin monoclonal. Ny immunoglobulins dia proteinina ao amin'ny plasma olombelona izay manana hery fiarovana. Izy ireo dia synthesized ao amin`ny plasma sela, sela ny lymphoid rafitra miforona ao amin`ny spleen sy ny lymph nodes. Ny GM noho izany dia mijoro ho vavolombelona amin'ny fihanaky ny clone amin'ny sela plasma mamokatra immunoglobulin monoclonal.

Types

Ny GM dia azo sokajiana ho sokajy 2:

  • Monoclonal gammopathies mifandray amin'ny hematologic malignancies
  • Gammopathies monoclonal amin'ny dikany tsy voafaritra (GMSI)

antony

Ho an'ny gammopathies monoclonal mifandray amin'ny hemopathies malignant, ny antony lehibe indrindra dia:

  • Myeloma maromaro: fivontosana ao amin'ny tsokan'ny taolana miforona avy amin'ny fihanaky ny sela plasma tsy ara-dalàna
  • Macroglobulinemia (aretin'i Waldenström): fisian'ny habetsahana tsy ara-dalàna ao amin'ny plasman'ny macroglobulin.
  • B lymphoma

Ny GMSI dia azo ampifandraisina amin'ny pathologies isan-karazany tsy manimba:

  • Aretina autoimmune (rheumatoid polyathritis, Sjögren's syndrome, systemic lupus)
  • Ny otrikaretina viriosy (mononucleose, pox, VIH, hepatita C)
  • Ny otrikaretina bakteria (endocarditis, osteomyelitis, tuberculose)
  • Ny otrikaretina parasitika (leishmaniasis, tazomoka, toxoplasmose)
  • Aretina mitaiza toy ny cholecystitis mitaiza (mamaivay ny gallbladder)
  • Ny toe-javatra hafa isan-karazany toy ny hypercholesterolemia familial, aretin'i Gaucher, sarcoma Kaposi, lichen, aretin'ny atiny, myasthenia gravis (fikorontanan'ny fifindran'ny nerveuse avy amin'ny nerve mankany amin'ny hozatra), anemia na thyrotoxicose.

fizahana aretina

Matetika ny GM dia hita tampoka, mandritra ny fitsapana laboratoara natao noho ny antony hafa.

Mba hamantarana ny monoclonal be loatra, ny fitsapana tena ilaina dia:

  • Electrophoresis ny proteinina serum: teknika ahafahana mamantatra sy manasaraka ny proteinina amin'ny serum eo ambanin'ny asan'ny saha elektrika.
  • Immunofixation: teknika ahafahana mamantatra sy manoratra ny immunoglobulin monoclonal
  • Immunoglobulin assay: dingana iray manasaraka ny proteinina amin'ny plasma ary mamaritra azy ireo amin'ny alàlan'ny fanehoan-kevitra momba ny immunologika azony.

Avy eo ny diagnostika dia mandeha amin'ny fitadiavana ny anton'ny GM. Ny fisehoana klinika, biolojika na radiolojika isan-karazany dia tokony hanoro ny myeloma maromaro:

  • Ny fahaverezan'ny lanja, ny fanaintainan'ny taolana mamaivay, ny tapaka pathological
  • Anemia, hypercalcemia, tsy fahampian'ny voa

Ny fisehoana hafa dia manondro avy hatrany ny hemopathie:

  • Lymphadenopathie, splenomegali
  • Ny tsy fahatomombanan'ny ra: anemia, thrombocytopenia, lymphocytosis tafahoatra
  • Syndrome d'hyperviscosité

Ny GMSI dia voafaritra ho GM tsy misy famantarana klinika na laboratoara momba ny homamiadan'ny hematologika. Amin'ny fomba fanao ara-pitsaboana, dia aretina ny fanilikilihana izany. Ny fepetra ampiasaina hamaritana ny GMSI dia:

  • Ny tahan'ny singa monoclonal <30 g / l 
  • Ny fahamarinan-toerana ara-potoana amin'ny singa monoclonal 
  • Ny haavon'ny serum mahazatra amin'ny immunoglobulin hafa
  • Ny tsy fisian'ny fahasimban'ny taolana manimba, ny anemia ary ny fikorontanan'ny voa

Ny trangan'ny GMSI dia mitombo amin'ny taona 1% amin'ny 25 taona ka mihoatra ny 5% mihoatra ny 70 taona.

Ny soritr'aretin'ny gammopathy monoclonal

Ny GMSI dia matetika asymptomatic. Na izany aza, ny antibody monoclonal dia afaka mifatotra amin'ny nerveuses ary miteraka fahakiviana, fanina ary fahalemena. Ny olona voan'ny aretina dia mety ho simba ny taolana sy ny tapaka.

Rehefa mifandray amin'ny aretina hafa ny GM, ny soritr'aretina dia ny an'ilay aretina.

Ankoatr'izay, ny immunoglobulin monoclonal dia mety miteraka fahasarotana tsy fahita firy:

  • Amyloidose: fipetrahan'ny sombiny proteinina monoklonal amin'ny taova samihafa (voa, fo, nerve, ati) izay mety ho anton'ny tsy fahombiazan'ireo taova ireo.
  • Plasma hyperviscosity syndrome: izy no tompon'andraikitra amin'ny fikorontanan'ny fahitana, famantarana ny neurolojia (rary loha, fanina, rendremana, fikorontanan'ny fiambenana) ary famantarana hemorrhagic
  • Cryoglobulinemia: aretina vokatry ny fisian'ny immunoglobulin ao amin'ny ran'ny immunoglobulin izay mipoitra rehefa ambany ny mari-pana 37 °. Mety hiteraka fisehon'ny hoditra izy ireo (purpura, trangan'i Raynaud, necrosis faran'izay kely), polyarthralgia, neuritis ary nephropathies glomerular.

Ny fitsaboana gammopathy monoclonal

Ho an'ny IMGs, tsy misy fitsaboana atolotra. Ny fanadihadiana vao haingana dia mampiseho fa ny IMGT miaraka amin'ny fahaverezan'ny taolana dia mety hahazo tombony amin'ny fitsaboana amin'ny bisphosphonates. Isaky ny 6 ka hatramin'ny 12 volana, ny marary dia tokony hanao fizahana klinika ary hanao electrophoresis proteinina serum sy urine mba hanombanana ny fivoaran'ny aretina.

Amin'ny toe-javatra hafa, ny fitsaboana dia ny antony.

Misoroka ny gammopathie monoclonal

Amin'ny ampahany hatramin'ny 25% amin'ny tranga, ny fivoaran'ny GMSI mankany amin'ny aretina hematologika maloto dia voamarika. Ny olona manana GMSI dia arahin'ny fitsapana ara-batana, ra ary indraindray ny urine eo amin'ny indroa isan-taona mba hijerena ny mety ho fivoaran'ny aretina homamiadana. Raha hita aloha ny fivoarana, dia azo sorohina na tsaboina aloha ny soritr'aretina sy ny fahasarotana.

Leave a Reply