Le syndrome d'Ehlers-Danlos

Ny aretina Ehlers-Danlos

Le Aretina Ehlers-Danlos dia vondron'ny aretina fototarazo mampiavaka ny a tsy fahatomombanan'ny tadin'ny connective, izany hoe tavy manohana.  

Misy karazany samihafa ny aretina1, manana a hyperlaxity ny tonon-taolana, ny hoditra tena elastika ary lalan-dra marefo. Ny Syndrome dia tsy misy fiantraikany amin'ny fahaiza-misaina.

Ny aretin'i Ehlers-Danlos dia nomena anarana avy amin'ny mpitsabo aretin-tsaina roa, ny Danoà iray, Edvard Ehlers ary ny frantsay iray, Henri-Alexandre Danlos. Nofaritan'izy ireo ny aretina tamin'ny 1899 sy 1908.

antony

Ny aretin'i Ehlers-Danlos dia aretina ara-pananahana izay misy fiantraikany amin'ny famokarana collagène, proteinina izay manome elasticité sy hery ho an'ny tavy mifandray toy ny hoditra, tendons, ligaments, ary koa ny rindrin'ny taova sy taova. lalan-dra. Ny fiovan'ny fototarazo samihafa (ohatra ADAMTS2, COL1A1, COL1A2, COL3A1) dia mety ho tompon'andraikitra amin'ny soritr'aretina isan-karazany arakaraka ny karazana aretina.

Ny ankamaroan'ny endriky ny Syndrome Ehlers-Danlos (EDS) dia nolovaina tamin'ny toe-javatra manjaka autosomal. Ny ray aman-dreny mitondra ny mutation tompon'andraikitra amin'ny aretina noho izany dia manana vintana 50% amin'ny fampitana ny aretina amin'ny zanany tsirairay. Ny tranga sasany koa dia miseho amin'ny fiovan'ny toetr'andro.

fahasarotana

Ny ankamaroan'ny olona voan'ny aretin'i Ehlers-Danlos dia miaina fiainana ara-dalàna, na dia misy fameperana amin'ny hetsika ara-batana aza. Miankina amin'ny karazana ADS tafiditra ny fahasarotana.

  • soa holatra zava-dehibe.
  • soa fanaintainana mitaiza.
  • Aretina aloha.
  • Un be taona aloha loatra noho ny tara-masoandro.
  • Osteoporose.

Ny olona manana EDS karazana vascular (karazana IV SED) dia atahorana ho voan'ny fahasarotana lehibe kokoa, toy ny fahatapahan'ny lalan-dra na taova lehibe toy ny tsinay na tranonjaza. Mety hahafaty ireo fahasarotana ireo.

tahan'ny

Manodidina ny 1 amin'ny olona 5000 eo ho eo ny fihanaky ny aretina Ehlers-Danlos rehetra maneran-tany. karazana hypermobile, ny mahazatra indrindra, dia tombanana amin'ny 1 amin'ny 10, raha ny karazana vascular, tsy fahita firy, dia misy 1 amin'ny tranga 250. Toa mahakasika ny vehivavy sy ny lehilahy io aretina io.

Leave a Reply