The dystrophies hozatra mifanitsy amin'ny fianakavian'ny aretin'ny hozatra miavaka amin'ny fahalemena sy ny fiharatsian'ny hozatra mandroso: miharatsy ny fibra amin'ny hozatry ny vatana. Ny hozatra dia atrophy tsikelikely, izany hoe, very ny haavony ary noho izany ny heriny.

Ireo dia aretina Original fototarazo izay mety hiseho amin'ny taona rehetra: hatrany am-bohoka, mandritra ny fahazazana na amin'ny olon-dehibe aza. Misy endrika 30 mahery izay tsy mitovy amin'ny taonan'ny soritr'aretina, ny toetran'ny hozatra voakasika ary ny hamafin'ny aretina. Ny ankamaroan'ny dystrophies hozatra dia miharatsy tsikelikely. Amin'izao fotoana izao, tsy mbola misy fanafodiny. Ny malaza indrindra sy mahazatra indrindra amin'ny dystrophies hozatra dia Duchenne distrophy hozatra, antsoina koa hoe “Duchenne muscular dystrophy”.

Ao amin'ny dystrophy hozatra, ny hozatra voakasika amin'ny dystrophy hozatra dia ireo izay mamela ny hetsika an-tsitrapo, indrindra hozatra, fe, tongotra, sandry ary forearm. Amin'ny dystrophies sasany dia mety hisy fiantraikany ny hozatry ny taovam-pisefoana sy ny fo. Ny olona manana dystrophy hozatra dia mety ho very tsikelikely ny fivezivezeny rehefa mandeha. Ny soritr'aretina hafa dia mety mifandray amin'ny fahalemen'ny hozatra, indrindra ny fo, ny tsinay, ny olana amin'ny maso, sns.

tahan'ny

The dystrophies hozatra anisan'ny aretina tsy fahita firy sy kamboty. Sarotra ny mahafantatra ny matetika matetika, satria mampitambatra aretina isan-karazany. Ny fandinihana sasany dia manombana fa eo amin’ny 1 amin’ny olona 3 no manana izany.

Fa Ohatra:

• La myopathie duchenne¹ duchenne¹misy fiantraikany eo amin'ny iray amin'ny zazalahy 3500.
• Ny dystrophy hozatra an'i Becker dia misy fiantraikany amin'ny zazalahy 1 amin'ny 18²,
• Ny dystrophy facioscapulohumeral dia misy fiantraikany eo amin'ny 1 amin'ny olona 20.
• La maladie d'Emery-Dreifuss, dia misy fiantraikany amin'ny olona 1 amin'ny 300 ary miteraka fisintonana ny tendon sy fahasimban'ny hozatry ny fo

Ny dystrophies hozatra sasany dia mahazatra kokoa amin'ny faritra sasany amin'izao tontolo izao. Noho izany: 

• Ny antsoina hoe myopathie congenital Fukuyama dia mahakasika indrindra an'i Japana.
• Any Québec kosa dia misy izany oculopharyngeal muscular dystrophy izay manjaka (tranga 1 isaky ny olona 1), raha toa ka tsy fahita firy izany any amin'ny tontolo hafa (tranga 000 isaky ny 1 amin'ny salan'isa¹) Araka ny voalazan’ilay anarana, io aretina io dia mahakasika indrindra ny hozatry ny hodimaso sy ny tenda.
• Amin'ny lafiny iray, ny aretin'i Steinert na “Steinert's myotonia”, dia fahita matetika ao amin'ny faritr'i Saguenay-Lac St-Jean, izay misy 1 ao anatin'ny 500 eo ho eo.
• The sarcoglycanopathies dia mahazatra kokoa any Afrika Avaratra ary misy fiantraikany amin'ny olona 200 any avaratra atsinanan'i Italia.
• Calpainopathies Tany La Réunion no voalaza voalohany. Olona iray amin'ny 200 no voa.

antony

The dystrophies hozatra dia aretina fototarazo, izany hoe noho ny anomaliana (na fiovan'ny fototarazo) ilaina amin'ny fampandehanana tsara ny hozatra na ny fivoarany. Rehefa miova io fototarazo io dia tsy afaka mikisaka ara-dalàna intsony ny hozatra, very hery sy atrophy.

Ny fototarazo am-polony maro samihafa no tafiditra amin'ny dystrophies hozatra. Matetika indrindra, ireo fototarazo izay "manao" proteinina hita ao amin'ny fonon'ny hozatra sela.³.

Fa Ohatra:

• Ny myopathie duchenne muscular dystrophy dia mifandray amin'ny tsy fahampian-tsakafo dystrophine, proteinina iray eo ambanin'ny fonon'ny selan'ny hozatra ary manana anjara toerana amin'ny fihenan'ny hozatra.
• Ao amin'ny saika ny antsasaky ny dystrophies hozatra hatrany am-bohoka (izay miseho amin'ny fahaterahana), dia tsy fahampian'ny merosine, singa iray amin'ny fonon'ny sela hozatra, izay tafiditra ao.

Tahaka ny maro aretina fototarazo, ny dystrophies hozatra dia matetika mifindra avy amin'ny ray aman-dreny amin'ny zanany. Mahalana kokoa, afaka "miseho" ho azy koa izy ireo, rehefa miova tsy nahy ny fototarazo. Amin'ity tranga ity, ny fototarazo marary dia tsy hita ao amin'ny ray aman-dreny na ny olona hafa ao amin'ny fianakaviana.

Amin'ny ankabeazan'ny fotoana, ny tsiranoka hozatra dia ampitaina amin'ny fomba iray miala sasatra. Raha lazaina amin'ny teny hafa, mba hanehoana ny aretina, ny ray aman-dreny dia tsy maintsy mitondra sy mampita ny fototarazo tsy voajanahary amin'ny zaza. Tsy miseho amin’ny ray aman-dreny anefa io aretina io, satria tsy misy fototarazon’ny ray aman-dreny tsy voajanahary afa-tsy ny fototarazon’ny ray aman-dreny roa. Na izany aza, ny fototarazo ara-dalàna tokana dia ampy ho an'ny hozatra miasa ara-dalàna.

Ankoatr'izay, ny dystrophies sasany dia misy fiantraikany amin'ny ankizilahy : izany no trangan'ny dystrophy hozatra Duchenne sy ny dystrophy hozatra an'i Becker. Amin'ireo tranga roa ireo, ny fototarazo tafiditra amin'ireo aretina roa ireo dia hita ao amin'ny krômôzôma X izay misy ao anaty kopia tokana amin'ny lehilahy.

Fianakaviana roa lehibe

Amin'ny ankapobeny dia misy fianakaviana roa lehibe amin'ny dystrophies hozatra:

- ny dystrophies hozatra milaza hatrany am-bohoka (DMC), izay miseho amin'ny 6 volana voalohany amin'ny fiainana. Misy endrika folo eo ho eo amin'izy io, izay samy hafa ny hamafin'izany, anisan'izany ny CMD miaraka amin'ny tsy fahampian'ny merosina voalohany, ny CMD an'i Ullrich, ny aretin'ny hazondamosina mafy ary ny aretin'i Walker-Warburg;

- ny dystrophies hozatra niseho any aoriana any amin’ny fahazazana na amin’ny lehibe, ho ohatra³ :

• Duchenne distrophy hozatra
• Ny myopathie Becker
• Emery-Dreyfuss myopathy (misy endrika maromaro)
• Facioscapulo-humeral myopathy, antsoina koa hoe Landouzy-Déjerine myopathy
• Ny myopathies ny fehin-kibo, antsoina hoe, satria tena misy fiantraikany eo amin`ny hozatra manodidina ny sorony sy ny andilany.
• Myotonic dystrophies (karazana I sy II), anisan'izany ny aretin'i Steinert. Izy ireo dia miavaka amin'ny a myotonie, izany hoe tsy miala sasatra ara-dalàna ny hozatra aorian'ny contraction.
• Oculopharyngeal myopathy

evolisiona

Ny fivoaran'ny dystrophies hozatra dia miovaova be avy amin'ny endriny iray mankany amin'ny iray hafa, fa koa amin'ny olona iray mankany amin'ny iray hafa. Ny endrika sasany dia mivoatra haingana, mitarika ho amin'ny fahaverezan'ny fivezivezena sy ny fandehanana ary indraindray ny fahasarotan'ny aretim-po na ny taovam-pisefoana mahafaty, raha ny hafa kosa mivoatra tsikelikely mandritra ny am-polony taona maro. Ny ankamaroan'ny dystrophies hozatra hatrany am-bohoka, ohatra, dia kely na tsy misy fandrosoana, na dia mety ho mafy avy hatrany aza ny soritr'aretina.³.

fahasarotana

Ny fahasarotana dia miovaova arakaraka ny karazana dystrophy hozatra. Ny dystrophies sasany dia mety hisy fiantraikany amin'ny hozatry ny taovam-pisefoana na ny fo, indraindray misy vokany tena lehibe.

Noho izany, aretim-po Tena mahazatra, indrindra amin'ny ankizilahy miaraka amin'ny dystrophy hozatra Duchenne.

Ankoatra izany, ny fahasimban'ny hozatra mahatonga ny vatana sy ny tonon-taolana hikorontana tsikelikely: mety ho voan'ny scoliose ny marary. Ny fanafohezana ny hozatra sy ny hozatra dia hita matetika, ka miteraka hozatra retractions (na tendons). Ireo fanafihana isan-karazany ireo dia miteraka fikorontanan'ny tonon-taolana: ny tongotra sy ny tanany dia mihodina ao anaty sy midina, ny lohalika na ny kiho ...

Farany, mahazatra ny aretina miaraka amin'ny fanahiana na fahaketrahana aretina izay tokony hokarakaraina.