Ny neuroblastoma dia iray amin'ireo fivontosana mafy indrindra amin'ny ankizy. Miresaka momba ny tumors malignant extra-cerebral isika satria manomboka ao amin'ny rafi-pitatitra izy io fa tsy ao amin'ny atidoha. Safidy fitsaboana maromaro azo raisina arakaraka ny tranga.

Famaritana ny neuroblastoma

Ny neuroblastoma dia karazana homamiadana. Ity fivontosana maloto ity dia manana ny maha-tokana ny fivoarana eo amin'ny haavon'ny neuroblasts, izay selan'ny nerveo tsy matotra amin'ny rafi-pitatitra mangoraka. Ity farany dia iray amin'ireo andry telo ao amin'ny rafi-pitatitra autonomic izay mitarika ny asa tsy fidiny amin'ny zavamananaina toy ny respiration sy ny fandevonan-kanina.

Ny neuroblastoma dia mety hivoatra amin'ny faritra samihafa amin'ny vatana. Na izany aza, ity karazana homamiadana ity dia matetika miseho ao amin'ny kibo eo amin'ny haavon'ny fihary adrenal (eo ambonin'ny voa), ary koa eo amin'ny hazondamosina. Mahalana kokoa, mety hitranga eo amin'ny tendany, ny taolana na ny valahany (valika kely).

Rehefa mitombo izy dia mety hiteraka metastazy ny neuroblastoma. Ireo no homamiadana faharoa: ny selan'ny fivontosana voalohany dia mitsoaka ary manjanaka ny sela sy/na taova hafa.

Fanasokajiana ny neuroblastomes

Ny kansera dia azo sokajiana araka ny masontsivana maro. Ohatra, manampy amin'ny fanombanana ny halehiben'ny homamiadana ny fanaovana fandaharana. Amin'ny trangan'ny neuroblastoma dia misy karazany roa no ampiasaina.

Ny dingana voalohany no tena ampiasaina matetika. Izy io dia manasokajy ny neuroblastomas manomboka amin'ny dingana 1 ka hatramin'ny 4 ary misy ihany koa ny dingana 4 manokana. Ity dia fanasokajiana araka ny hamafin'ny, manomboka amin'ny kely indrindra ka hatramin'ny mafy indrindra:

• ny dingana 1 ka hatramin'ny 3 dia mifanaraka amin'ny endrika eo an-toerana;
• Ny dingana 4 dia manondro ireo endrika metastatika (fifindran'ny sela homamiadana sy fanjanahan-tany amin'ny rafitra hafa ao amin'ny vatana);
• dingana 4s dia endrika manokana miavaka amin'ny metastases ao amin'ny aty, hoditra sy ny taolana tsoka.

Ny dingana faharoa koa dia misy dingana 4: L1, L2, M, MS. Tsy vitan'ny hoe afaka manavaka ny eo an-toerana (L) amin'ny metastatic (M) endrika, fa koa ny mandinika ny anton-javatra mampidi-doza fandidiana sasany.

Ny antony mahatonga ny neuroblastome

Tahaka ny karazana homamiadana maro hafa, ny neuroblastomas dia manana fiaviana izay tsy mbola miorina tanteraka.

Hatramin'izao, dia voamarika fa ny fivoaran'ny neuroblastoma dia mety ho vokatry ny aretina tsy fahita firy isan-karazany:

• neurofibromatosis karazana 1, na ny aretin'i Recklinghausen, izay tsy fahampiana amin'ny fivoaran'ny sela neural;
• Ny aretin'i Hirschsprung izay vokatry ny tsy fisian'ny ganglia nerveuse amin'ny rindrin'ny tsinay;
• Syndrome Ondine, na aretin'ny hypoventilation alveolar afovoany, izay miavaka amin'ny tsy fisian'ny fanaraha-maso foibe ny fofonaina sy ny fahasimban'ny rafi-pitatitra autonomic.

Amin'ny tranga tsy fahita firy, ny neuroblastoma dia hita ihany koa amin'ny olona manana:

• Beckwith-Wiedemann syndrome izay miavaka amin'ny fitomboana be loatra sy ny kilema teraka;
• Syndrome Di-George, kilema teraka ao amin'ny krômôzôma izay matetika miteraka aretim-po, dysmorphism amin'ny tarehy, fahataran'ny fivoarana ary tsy fahampian'ny immunodeficiency.

Diagnostic du neuroblastome

Ity karazana homamiadana ity dia azo ahiana noho ny famantarana klinika sasany. Ny diagnostika ny neuroblastoma dia azo hamafisina sy hihalalina amin'ny:

• fitsapam-pisiana izay manombana ny haavon'ny metabolita sasany izay mitombo ny fivoahana mandritra ny neuroblastoma (oh: asidra homovanilika (HVA), asidra vanillylmandelic (VMA), dopamine);
• sary ny fivontosana voalohany amin'ny alalan'ny fitarafana, CT scan na MRI (magnetic resonance imaging);
• MIBG (metaiodobenzylguanidine) scintigraphy, izay mifanitsy amin'ny fitsapana sary amin'ny fitsaboana nokleary;
• biopsy izay ahitana ny fakana tavy ho an'ny fanadihadiana, indrindra raha voan'ny kansera.

Ireo fitsapana ireo dia azo ampiasaina hanamafisana ny diagnosy ny neuroblastoma, handrefesana ny habeny ary hijerena ny fisiana na ny tsy fisian'ny metastazy.

Ny neuroblastoma dia matetika miseho amin'ny zazakely sy ny ankizy madinika. Izy ireo dia maneho ny 10% amin'ny trangan'ny homamiadan'ny zaza ary ny 15% amin'ny fivontosana maloto amin'ny zaza latsaky ny 5 taona. Isan-taona, manodidina ny 180 ny tranga vaovao hita any Frantsa.

• Asymptomatic: Ny neuroblastoma dia mety tsy ho voamarika, indrindra mandritra ny dingana voalohany. Ny soritr'aretina voalohany amin'ny neuroblastoma dia hita matetika rehefa miparitaka ny fivontosana.
• Fanaintainana eo an-toerana: Ny fivoaran'ny neuroblastoma dia matetika miaraka amin'ny fanaintainana eo amin'ny faritra voakasika.
• Fivontosana eo an-toerana: Mety hisy fivontosana, fivontosana, na fivontosana eo amin’ilay faritra voakasika.
• Fanovana ny toe-javatra ankapobeny: Ny neuroblastoma dia manakorontana ny fampandehanana tsara ny rafi-pitatitra, izay mety hiafara amin'ny fahaverezan'ny fahazotoan-komana, ny fihenan'ny lanjany, ny fitomboana miadana kokoa.

Hatramin'izao, fitsaboana telo lehibe no azo ampiharina:

• fandidiana hanala ny fivontosana;
• fitsaboana taratra, izay mampiasa taratra manimba ny sela homamiadana;
• chimiothérapie, izay mampiasa zavatra simika mba hamerana ny fitomboan'ny sela homamiadana.

Aorian'ny fitsaboana voalaza etsy ambony, dia azo apetraka ny transplant cellule stem mba hamerenana amin'ny laoniny ny fiasan'ny vatana.

Ny immunotherapy dia fomba vaovao amin'ny fitsaboana homamiadana. Mety ho fameno na fanoloana ireo fitsaboana voalaza etsy ambony. Betsaka ny fikarohana atao. Ny tanjon'ny immunotherapy dia ny hamporisihana ny fiarovan-tenan'ny vatana mba hiadiana amin'ny fivoaran'ny sela homamiadana.

Ny niandohan'ny neuroblastomas dia mbola tsy fantatra hatramin'izao. Tsy nisy fepetra fisorohana azo fantarina.

Miankina amin'ny fitiliana mialoha ny fisorohana ny fahasarotana. Indraindray dia azo atao ny mamantatra ny neuroblastoma mandritra ny ultrasound antenatal. Raha tsy izany, dia ilaina ny mailo aorian'ny fiterahana. Tena ilaina ny fanaraha-maso ara-pahasalamana tsy tapaka ny zaza.