Ny scleroderma dia aretina mamaivay izay miteraka sklerotika amin'ny hoditra. Misy endrika roa lehibe: scleroderma localized, antsoina koa hoe "morphea", izay mahakasika ny hoditra ary indraindray ao anaty lalina dia mamorona ny musculo-aponeurotic sy skeletal planes ary ny scleroderma systemika izay mahakasika ny hoditra sy ny taova.

Famaritana ny scleroderma systemika

Ny scleroderma systemika dia aretina tsy fahita firy mahakasika vehivavy 3 ho an'ny lehilahy tsirairay, izay matetika mitranga eo anelanelan'ny 50 sy 60 taona, izay miteraka fibrôzôma amin'ny hoditra sy taova sasany, indrindra ny trakta fandevonan-kanina, ny havokavoka, ny voa ary ny fo. Matetika miteraka fahasarotana goavana ny fidiran'ireo taova 3 farany ireo.

Ny fivoarany dia matetika miparitaka mandritra ny taona maro, voamariky ny flare-ups.

Aretin'i Raynaud

Ny aretin'i Raynaud dia miavaka amin'ny fanalana ny rantsantanana sasany amin'ny hatsiaka. Matetika izy io no famantarana voalohany amin'ny scleroderma, indrindra rehefa bilateral, miseho alohan'ny famantarana hafa mandritra ny herinandro vitsivitsy ka hatramin'ny taona vitsivitsy (ny fohy kokoa ny fahatarana, ny tsy fahampian'ny prognosis) ary misy amin'ny 95% amin'ny tranga scleroderma. .

Ny dokotera dia manao capillaroscopy amin'ny fantsika (fandinihana miaraka amin'ny vera manamafy ny lalan'ny cuticle sy ny vala fantsika) mampiseho ny scleroderma:

• tsy fahita firy ny tadivavarana capillary,
• mega-kapiler
• indraindray ny fisian`ny pericapillary edema
• hyperkeratosis cuticular;
• erythema,
• microhemorrhages hita amin`ny maso mitanjaka.

Sclerose amin'ny hoditra

Amin'ny rantsantanana

Mivonto ny rantsantanana amin'ny voalohany ary mihodinkodina miaraka amin'ny fironana hanjavona ny dian-tanana. Avy eo dia lasa tery ny hodi-tava, mihenjana ka manome endrika "fisotroana" amin'ny pulpan'ny rantsantanana

Avy eo dia mihodina tsikelikely ny rantsantanana ary misintona amin'ny flexion.

Ny fahasarotana amin'ny sclérose, ny fery manaintaina dia miseho amin'ny pulpitis

Faritra hafa

Mety hiparitaka amin'ny tarehy ny sclérose (milamina sy mivaingana ny tarehy;

ny orona sy ny fisokafan'ny vava izay voahodidin'ny taratra mivalona ao amin'ny "paosin'ny poketra"), ny rantsambatana sy ny vatan-kazo izay manome endrika malefaka sy rakotra eo amin'ny soroka, vatan-kazo ary rantsambatana.

Telangiectasias

Ireo dia sambo kely volomparasy izay mivondrona ao anatin'ny teboka volomparasy mirefy iray hatramin'ny 2 milimetatra, ary mivelatra eo amin'ny tarehy sy eo amin'ny tendrony.

calcinose

Izy ireo dia nodules mafy, fotsy rehefa ambony izy ireo, izay afaka mamela holatra chalky, rehefa mifandray amin'ny hoditra. Matetika izy ireo amin'ny tanana sy tongotra.

Fandraisana anjara amin'ny mucosal

Ny mucosa am-bava dia matetika maina ary koa ny maso. Izany dia antsoina hoe sicca syndrome.

Sclerose taova

Ny trakta fandevonan-kanina

Ny fandraisana anjara amin'ny lalankaniny dia eo amin'ny 75% amin'ny tranga, miseho amin'ny reflux gastroesophageal, ny fahasarotana mitelina, na ny fery amin'ny lalankaniny aza.

Ny tsinay kely ihany koa dia misy fiantraikany amin'ny fibrosis na atrophy villous, indraindray tompon'andraikitra amin'ny aretina malabsorption, izay asongadina amin'ny fihenan'ny peristalsis tsinay, mahatonga ny fitomboan'ny mikraoba ary mampiseho ny mety hisian'ny pseudo-obstruction amin'ny tsinay.

Ny havokavoka sy ny fo

Ny fibrosis interstitial pulmonary dia mitranga amin'ny 25% amin'ny marary, tompon'andraikitra amin'ny aretin'ny taovam-pisefoana izay mety hitarika ho amin'ny tsy fahombiazan'ny taovam-pisefoana mitaiza, antony lehibe mahafaty amin'ireo marary voakasika.

Ny antony faharoa mahatonga ny fahafatesana dia ny fiakaran'ny tosidràn'ny havokavoka, noho ny fibrôzian'ny havokavoka, ny fahasimban'ny lalan-drà na ny aretim-po. Ity farany dia mifamatotra amin'ny ischemia myocardial, "fenomena Raynaud myocardial" ary fibrosis.

voa

Ny fahasimban'ny voa dia miteraka fiakaran'ny tosidrà sy tsy fahampian'ny voa

Locomotor fitaovana

Misy fahasimbana amin'ny tonon-taolana (polyarthritis), tendons, taolana (demineralization, fanimbana ny taolana distal) ary hozatra (fanaintainan'ny hozatra sy fahalemena).

Fitsaboana ny systemic scleroderma

Miady amin'ny fibrosis

Tena ilaina ny fanaraha-maso ary misy fitsaboana maro azo andramana satria miovaova be ny fahombiazan'ny olona tsirairay. Amin'ireo fitsaboana ampiasaina, dia azo atao ny manonona colchicine, D-penicillamine, interferon γ, cortisone, cyclosporine, sns.

Ny fanazaran-tena tsy tapaka, ny fanorana ary ny fanarenana dia manandrana mitazona ny fivezivezena sy miady amin'ny atrophy hozatra.

Aretin'i Raynaud

Ho fanampin'ny fiarovana amin'ny hatsiaka sy ny fampitsaharana ny fifohana sigara, dia ampiasaina ny vasodilators toy ny blockers channel calcium: dihydropyridines (nifedipine, amlodipine, sns.) na benzothiazines (diltiazem). Raha tsy mahomby ny fanakanana ny fantsona kalsioma, ny dokotera dia manome vasodilator hafa: prazosin, inhibitors enzyme, sartans, trinitrin, iloprost, sns.

Telangiectasias

Izy ireo dia azo attenuated amin'ny alalan'ny pulsed loko vaskular laser na KTP.

Ny calcinose subcutaneous

Manome bandy ny dokotera, na colchicine aza. Ilaina indraindray ny fandidiana fandidiana ny calcinose.

Fitsaboana ny fisehoan`ny taova hafa

Trakta fandevonan-kanina

Ilaina ny manaja ny fepetra ara-pahasalamana momba ny gastroesophageal reflux: fanafoanana ny sakafo asidra sy ny alikaola, ny fihinanana sakafo amin'ny toerana mipetraka, ny fampiasana ondana maromaro hatory. Ny dokotera dia manoro ny inhibitors paompy proton mba hamerana ny asidra vavony.

Raha misy ny tsy fahampian-tsakafo, mifandray amin'ny fihanaky ny mikraoba ankasitrahana noho ny fihenan'ny peristalsis tsinay, ny dokotera dia manome antibiotika tsindraindray sy cyclically iray na roa herinandro isam-bolana (ampicillin, tetracyclines na trimethoprim-sulfamethoxazole), mifandray amin'ny famenoana vy, asidra folika. ary vitamin B12.

Havokavoka sy fo

Amin'ny fibrosis interstitial pulmonary, ny cyclophosphamide dia ampiasaina irery na miaraka amin'ny cortisone. Ny otrikaretina faharoa amin'ny havokavoka dia tsaboina amin'ny antibiotika ary ny risika hiharatsy ny fibrosis amin'ny havokavoka dia voafetra amin'ny vaksiny amin'ny gripa sy pneumococcus.

Ny vasodilators toy ny nifedipine dia ampiasaina amin'ny fiakaran'ny tosidrà pulmonary. iloprost sy esoprostenol.

Ho an'ny fanondrahana myocardial dia ampiasaina ny blockers channel calcium sy ny inhibitor ACE.

voa

Ny ACE inhibitors toy ny captopril na vasodilators toy ny sartans dia mametra ny fiakaran'ny tosidrà sy ny tsy fahombiazan'ny voa.

Ny hozatra sy ny tonon-taolana

Ny dokotera dia manome fanafody tsy steroidal na steroidal anti-inflammatory (cortisone) ho an'ny fanaintainan'ny tonon-taolana