Ny aretin'ny lehilahy vato, na ny fibrodysplasia ossifying progresif (FOP) dia aretina fototarazo tsy fahita firy ary tena manimba. Ny hozatra sy ny hozatra amin'ny olona voan'ny aretina dia mihamitombo tsikelikely: ny vatana dia voafandrika tsikelikely ao anaty taolana. Tsy misy fanafany amin'izao fotoana izao, fa ny fahitana ny fototarazo manafintohina dia nanokatra ny lalana ho an'ny fikarohana mampanantena.

famaritana

Progressive ossifying fibrodysplasia (PFO), fantatra kokoa amin'ny anarana hoe aretin'olona vato, dia aretina manaranaka mafy. Izy io dia miavaka amin'ny tsy fahatomombanana hatrany am-bohoka amin'ny rantsan-tongotra lehibe sy amin'ny ossification mivoatra amin'ny tavy malefaka extraskeletal sasany.

Ity ossification ity dia lazaina ho heterotopic: ny taolana ara-dalàna dia miforona amin'ny toerana tsy misy azy, ao anatin'ny hozatra, tendons, ligaments ary tavy mifandray antsoina hoe fascias sy aponeurose. Ny hozatry ny maso, ny diaphragm, ny lela, ny pharynx, ny lohatraoka ary ny hozatra malama dia voavonjy.

Ny aretin'i Stone man dia mandroso amin'ny flare-ups, izay mampihena tsikelikely ny fivezivezena sy ny fahaleovan-tena, mitarika amin'ny ankylosis ny tonon-taolana sy ny deformations.

antony

Hita tamin'ny Aprily 2006 ilay fototarazo resahina, izay hita ao amin'ny krômôzôma faharoa. Antsoina hoe ACVR1 / ALK2, izy io no mibaiko ny famokarana proteinina mpandray izay mifamatotra amin'ny fitomboan'ny taolana. Mutation tokana - "taratasy" "fahadisoana" iray ao amin'ny kaody fototarazo - dia ampy hahatonga ny aretina.

Amin'ny ankabeazan'ny toe-javatra dia miseho tsindraindray io fiovana io ary tsy mifindra amin'ny taranaka. Na izany aza, misy tranga manaranaka vitsivitsy fantatra.

fizahana aretina

Ny diagnostika dia mifototra amin'ny fizahana ara-batana, ampiana amin'ny x-ray mahazatra izay mampiseho ny tsy fetezan'ny taolana. 

Ny fifampidinihana ara-pitsaboana momba ny fototarazo dia ilaina mba hahazoana tombony amin'ny fandalinana molekiola momba ny génome. Izany dia ahafahana mamantatra ny mutation resahina mba hahazoana tombony amin'ny toro-hevitra momba ny fototarazo. Eny tokoa, raha ny endrika mahazatra an'io patolojia io dia mifandray foana amin'ny fiovan'ny toetr'andro, ny endrika atypical mifandray amin'ny fiovan'ny hafa dia mbola azo atao.

Tsy mbola misy ny fitiliana mialoha ny fiterahana.

Ireo olona voakasik'izany

Ny FOP dia misy fiantraikany latsaky ny iray amin'ny olona 2 tapitrisa maneran-tany (2500 tranga voamarina araka ny Fikambanana FOP France), tsy misy fanavahana ny lahy sy ny vavy na ny foko. Any Frantsa, olona 89 no miahiahy ankehitriny.

Ny famantarana ny aretina dia miandalana. 

Deformations ny an-tongotra lehibe

Amin'ny fahaterahana dia ara-dalàna ny zaza afa-tsy ny fisian'ny malformations hatrany am-bohoka amin'ny rantsan-tongotra lehibe. Matetika izy ireo dia fohy ary mivily ao anatiny ("hallux valgus sandoka"), noho ny tsy fahampian-tsakafo misy fiantraikany amin'ny metatarsal voalohany, ny taolana lava amin'ny tongotra dia mifandray amin'ny phalanx voalohany.

Ity malformation ity dia azo ampifandraisina amin'ny phalangism mono; indraindray, koa, io ihany no famantarana ny aretina. 

manosika

Amin'ny ankapobeny dia mitranga ao anatin'ny roapolo taona voalohany amin'ny fiainana ny ossifications nifanesy ny hozatra sy ny hozatra, manaraka ny fivoarana avy amin'ny vatana ambony midina ary avy any aoriana mankany amin'ny tarehy aloha. Izy ireo dia ialohavan'ny fisehoan'ny fivontosana mafy kokoa na latsaka, maharary ary mamaivay. Mety ho vokatry ny trauma (ratra na fahatafintohinana mivantana), tsindrona intramuscular, otrikaretina virosy, fihenjanana hozatra, na havizanana na adin-tsaina mihitsy aza.

Anomalies hafa

Ny tsy fetezan'ny taolana toy ny famokarana taolana tsy ara-dalàna eo amin'ny lohalika na ny fifangaroan'ny taolan'ny vozon-tranonjaza indraindray dia miseho amin'ny taona voalohany.

Mety hipoitra avy amin'ny fahamaotiana ny fahaverezan'ny fandrenesana.

evolisiona

Mampihena tsikelikely ny fivezivezena ny fiforonan’ny “skeleton faharoa”. Ankoatr'izay, ny fahasarotana amin'ny taovam-pisefoana dia mety hipoitra vokatry ny ossification mivoatra amin'ny hozatry ny intercostal sy ny lamosina ary ny fahasimbana. Ny fahaverezan'ny fivezivezena koa dia mampitombo ny mety hisian'ny fisehoan-javatra tromboembolika (phlebitis na embolism pulmonary).

Manodidina ny 40 taona eo ho eo ny androm-piainan'ny salan'isa.

Amin'izao fotoana izao, tsy misy fitsaboana azo atao. Ny fahitana ny fototarazo resahina anefa dia nahatonga fandrosoana lehibe tamin'ny fikarohana. Ny mpikaroka dia mikaroka manokana ny lalana fitsaboana mampanantena, izay ahafahana mampangina ny fiovan'ny fototarazo amin'ny fampiasana ny teknika RNA manelingelina.

Fitsaboana simptetika

Ao anatin'ny 24 ora voalohany amin'ny fipoahana dia azo atomboka ny fitsaboana corticosteroid fatra ambony. Ny fitsaboana mandritra ny 4 andro dia afaka manome fanamaivanana ho an'ny marary amin'ny fampihenana ny fihetseham-po mahery vaika sy ny edematous hita amin'ny dingana voalohany amin'ny aretina.

Ny fanaintainan'ny fanaintainana sy ny fanalefahana ny hozatra dia afaka manampy amin'ny fanaintainana mafy.

Fanohanana ny marary

Ny fanampiana ara-teknika rehetra ilaina amin'ny olona sy ara-teknika dia tsy maintsy ampiharina mba ahafahan'ny olona voan'ny aretin'ny vato vato hihazona ny fizakan-tena ambony indrindra ary hampiditra ara-panabeazana avy eo ho matihanina.

Mampalahelo fa tsy azo atao ny misoroka ny firongatry ny FOP. Saingy azo atao ny fepetra fisorohana mba hampihenana ny fivoarany.

Prophylaxis ny relapses

Ny fanabeazana ary koa ny fanitsiana ny tontolo iainana dia tokony mikendry ny fisorohana ny ratra sy ny fianjerana. Ny fanaovana fiarovan-doha dia mety ho an'ny ankizy madinika. 

Ny olona voan'ny aretin'ny stone man dia tokony hialana amin'ny fihanaky ny otrikaretina ary hitandrina tsara amin'ny fahadiovan'ny nify, satria mety hiteraka areti-nify ny fikarakarana nify.

Ny fomba fitsaboana manafika (biopsies, fandidiana, sns.) dia voarara raha tsy amin'ny toe-javatra tena ilaina. Tsy tafiditra ao koa ny tsindrona intramuscular (vaksiny, sns.).

Fitsaboana ara-batana

Ny fanetsiketsehana ny vatana amin'ny hetsika malefaka dia manampy amin'ny ady amin'ny fahaverezan'ny fivezivezena. Indrindra indrindra, mety hahasoa ny fanarenana ny dobo filomanosana.

Ny teknika fanofanana ny taovam-pisefoana dia ilaina ihany koa amin'ny fisorohana ny fahasimban'ny taovam-pisefoana.

Fomba hafa

• Fanaraha-maso ny fihainoana
• Fisorohana ny phlebitis (manangana rantsambatana ambany rehefa mandry, stocking compression, aspirine ambany fatra aorian'ny fahamaotiana)