Syndrome Andrefana

Syndrome Andrefana

Inona ity ?

Ny aretin'ny West, antsoina koa hoe spasms infantile, dia endrika tsy fahita firy amin'ny epilepsy amin'ny zazakely sy ny ankizy izay manomboka amin'ny taona voalohany amin'ny fiainana, matetika eo anelanelan'ny 4 sy 8 volana. Izy io dia miavaka amin'ny spasms, fisamborana na fihemorana mihitsy aza ny fivoaran'ny psychomotor ny zaza sy ny asan'ny atidoha tsy mety. Ny vinavina dia miovaova be ary miankina amin'ny antony fototra mahatonga ny spasms, izay mety ho maro. Mety hiteraka fitohizan'ny motera sy ara-tsaina lehibe izany ary mandroso amin'ny endrika androbe hafa.

soritr'aretina

Ny spasms no fisehoan-javatra manaitra voalohany amin'ny aretina, na dia mety ho nialoha izany aza ny fiovan'ny fitondran-tenan'ilay zaza. Matetika izy ireo dia miseho eo anelanelan'ny 3 sy 8 volana, fa amin'ny tranga tsy fahita firy dia mety ho aloha na aoriana ny aretina. Ny fikorontanan'ny hozatra tena fohy (iray ka hatramin'ny roa segondra) mitoka-monina, matetika rehefa mifoha na aorian'ny sakafo, dia manome lalana tsikelikely ny fipoahan'ny spasms izay maharitra 20 minitra. Indraindray ny maso dia mihodina miverina amin'ny fotoanan'ny fisamborana.

Ny spasms dia famantarana hita maso amin'ny tsy fiasana maharitra amin'ny fiasan'ny atidoha izay manimba azy, ka miteraka fahatarana ny fivoaran'ny psychomotor. Noho izany, ny fisehon'ny spasms dia miaraka amin'ny stagnation na koa ny fihemorana ny psychomotor fahaiza-manao efa azo: ny fifandraisana toy ny tsiky, fikitihana sy ny fanodinkodinana zavatra ... Electroencephalography dia mampiseho ny korontana ao amin'ny atidoha onjan izay antsoina hoe hypsarrhythmia.

Ny niandohan'ny aretina

Ny spasms dia vokatry ny asan'ny neurons izay mamoaka fivoahana elektrika tampoka sy tsy ara-dalàna. Betsaka ny aretina fototra no mety ho antony mahatonga ny aretin'i West ary azo fantarina amin'ny telo ampahefatry ny zaza voan'ny aretina: ratram-po, fahasimban'ny ati-doha, aretina, aretina metabolika, tsy fahampian'ny fototarazo ( Syndrome Down, ohatra), aretin'ny neuro-cutaneous (ohatra). Bourneville's disease). Ity farany no aretina mahazatra indrindra mahatonga ny West syndrome. Ny tranga ambiny dia lazaina fa "idiopathic" satria mitranga tsy misy antony mazava, na "cryptogenic", izany hoe mety mifandray amin'ny anomaliana izay tsy fantatsika ny fomba hamaritana azy.

Fandraisan'anjaran'ny risika

Ny aretin'i West dia tsy mifindra. Misy fiantraikany amin'ny ankizilahy matetika kokoa noho ny ankizivavy. Izany dia satria ny iray amin'ireo antony mahatonga ny aretina dia mifandray amin'ny kilema ara-pananahana mifandray amin'ny krômôzôma X izay misy fiantraikany amin'ny lehilahy matetika kokoa noho ny vehivavy.

Fisorohana sy fitsaboana

Ny aretina dia tsy azo fantarina alohan'ny hisehoan'ny soritr'aretina voalohany. Ny fitsaboana mahazatra dia ny fihinanana fanafody manohitra ny androbe amin'ny vava isan'andro (Vigabatrin no tena voatendry). Azo atambatra amin'ny corticosteroids izy io. Ny fandidiana dia mety hiditra an-tsehatra, saingy amin'ny ankapobeny, rehefa mifandray amin'ny ratra ao amin'ny atidoha eo an-toerana ilay aretina, dia afaka manatsara ny toe-pahasalaman'ilay zaza ny fanesorana azy ireo.

Ny prognosis dia miovaova be ary miankina amin'ny antony fototry ny aretina. Tsara kokoa rehefa antitra ny zaza amin'ny fotoana nanombohan'ny spasms voalohany, ny fitsaboana dia aloha ary ny aretina dia idiopathic na cryptogenic. Ny 80%-n'ny ankizy voan'ny aretina dia misy tohiny izay tsy azo ovaina indraindray ary tsy dia lehibe loatra: fikorontanana ara-tsaina (fahatarany miteny, mandeha, sns.) ary fitondran-tena (miala amin'ny tena, hyperactivity, tsy fahampian'ny saina, sns.). (1) Ny ankizy voan'ny aretin'i West dia matetika voan'ny aretin'ny androbe, toy ny Lennox-Gastaut syndrome (SLG).

Leave a Reply