Ny gigantisme dia vokatry ny famokarana hormonina mitombo be loatra mandritra ny fahazazana, izay miteraka haavony lehibe. Ity toe-javatra faran'izay tsy fahita firy ity dia matetika mifandray amin'ny fivoaran'ny fivontosan'ny pituitary gland, ny adenoma pituitary. Tao anatin'ireo taona faramparany, ny fikarohana dia nahatsikaritra ny fandraisan'anjaran'ny fototarazo matetika. Sarotra ny fitsaboana ary matetika multimodal.

Ny gigantisme dia endrika tsy fahita firy amin'ny acromegaly, toe-javatra vokatry ny sekreteran'ny hormone mitombo be loatra, antsoina koa hoe GH Hormonal growth), na hormone somatotrope (STH). 

Rehefa miseho alohan'ny fahamaotiana (acromegaly juvenile sy infantile), raha mbola tsy mitambatra ny taolam-paty, dia miaraka amin'ny fitomboan'ny taolana be loatra sy haingana ny halavan'ny taolana ary koa ny vatana manontolo io tsy fetezana hormonina io. ary mitarika ho amin'ny gigantisme.

Ny ankizy voan'ny aretina dia lava tsy mahazatra, miaraka amin'ny zazalahy mahatratra 2 metatra na mihoatra amin'ny faramparan'ny fahatanorany.

Amin'ny ankapobeny, ny hormonina fitomboana dia avoaka ao amin'ny ra amin'ny alalan'ny fihary kely eo am-pototry ny atidoha antsoina hoe glandy pituitary. Amin'ny ankizy, ny tena anjara asany dia ny hampiroborobo ny fitomboana. Ny famokarana hormonina mitombo avy amin'ny glandy pituitary dia fehezin'ny GHRH (hormonina mamoaka hormonina fitomboana), hormone novokarin'ny hypothalamus teo akaiky teo.

Ny fitomboan'ny hormonina hypersecretion amin'ny ankizy miaraka amin'ny gigantisme dia matetika noho ny fisehoan'ny fivontosana malemy ao amin'ny pituitary fihary, antsoina hoe pituitary adenoma: ny fihanaky ny hormonina-mamokatra sela manazava ny haavony tsy ara-dalàna.

Ao anatin'ny latsaky ny 1% amin'ny tranga, ny fihary ao amin'ny pituitary dia mavitrika loatra satria ny GHRH dia mandrisika be loatra, izay novokarin'ny fivontosana izay hita na aiza na aiza ao amin'ny vatana.

fizahana aretina

Ny gigantisme dia ahiahiana manoloana ny fitomboana haingana be (ny haavon'ny haavony dia ampitahaina amin'ny salan'isa), rehefa lava be ny zaza raha oharina amin'ny mpikambana hafa ao amin'ny fianakaviany. Ny fandinihana klinika dia mampiseho ny tsy fetezana hafa mifandray amin'ny gigantisme (jereo ny soritr'aretina).

Ny fitiliana dia voamarina amin'ny fitsirihana ra, izay ahitana ny fandrefesana miverimberina ny hormonina fitomboana ary koa ny fitsapam-pahaizana momba ny gliokaozy - ny fiakaran'ny haavon'ny glucose ao amin'ny ra aorian'ny fidiran'ny zava-pisotro misy siramamy dia miteraka fihenam-bidy amin'ny hormone mitombo, izay tsy voamarika amin'ny lohahevitra misy. gigantisme.

Ny fanadinana sary dia atao mba hahitana ny fivontosana mahatonga ny gigantisme:

• MRI (magnetic resonance imaging) dia ny fandinihana ny safidy mba hijery ny pituitary adenoma;
• ny scanner dia ampiasaina indrindra hitadiavana fivontosana manafina GHRH ao amin'ny sarakaty, ny fihary atodinaina na ny fihary atodinaina;
• ny radiographie dia ahafahana mamaritra ny tsy fetezan'ny fitomboan'ny taolana.

Ny fisian'ny adenoma pituitary dia mety hanelingelina ny fiasan'ny pituitary amin'ny ambaratonga samihafa. Ho fanampin'ny hormonina fitomboana, dia mamokatra prolactine (hormone lactation) izy io ary koa hormones hafa izay ny anjara asany dia ny manetsika sekretera avy amin'ny fihary adrenal, ny tiroida ary ny fihary atodinaina. Ilaina àry ny fanombanana hormonina feno.

Ny fivontosana koa dia afaka manindry ny nerveo optique ary miteraka fikorontanan'ny maso, noho izany dia ilaina ny fizahana ophthalmologique.

Ny fanadinana fanampiny hafa dia azo angatahina mba hanombanana ny dysfunction isan-karazany izay mety mifandray amin'ny gigantisme.

Ireo olona voakasik'izany

Ny gigantisme dia mahalana kokoa noho ny acromegaly misy fiantraikany amin'ny olon-dehibe, na dia tena tsy fahita firy aza izany toe-javatra izany (tranga vaovao 3 hatramin'ny 5 isaky ny mponina isan-taona). Any Etazonia, tranganà gigantisma zato monja no fantatra.

Ny gigantisma dia manjaka amin'ny ankapobeny amin'ny ankizilahy, fa ny sasany amin'ireo endrika voalohany indrindra dia vehivavy

Fandraisan'anjaran'ny risika

Ny gigantisme amin'ny ankapobeny dia maneho ny tenany ho toy ny pathologie hormonina mitoka-monina sy tsindraindray, izany hoe mitranga ivelan'ny toe-javatra manaranaka. Saingy misy tranga tsy fahita firy amin'ny adenomas pituitary familial, ny gigantisma dia mety ho iray amin'ireo singa amin'ny aretin'ny multitumor manaranaka, toy ny aretin'i McCune-Albrigh, karazana 1 maro endocrine neoplasia (NEM1) na neurofibromatosis. .

Betsaka ny tsy fetezana fototarazo sy génomika mifandray amin'ny gigantisme pituitary, na manaranaka na tsia, no hita tato anatin'ny taona vitsivitsy. Fandinihana iraisam-pirenena lehibe miverimberina nokarakarain'i Albert Beckers, manam-pahaizana momba ny endocrinologista Belzika, mirakitra tranga 208 momba ny gigantisme, ka nanasongadina ny fidiran'ny fototarazo amin'ny 46% amin'ny tranga. 

Ho fanampin'ny tsanganany goavam-be, ny ankizy sy ny tanora miaraka amin'ny gigantisme dia afaka maneho fisehoana hafa mifandraika amin'ny patolojia:

• matavy loatra (matetika),
• fivoarana mihoapampana amin'ny haben'ny karandoha (macrocephaly), mifandray na tsy amin'ny endrika manokana (prognathisme, mibontsina eo anoloana, sns.)
• fikorontanan'ny maso toy ny fiovana eo amin'ny sehatry ny fahitana na fahitana roa,
• tanana sy tongotra lehibe tsy ara-dalàna, miaraka amin'ny rantsantanana manify,
• neuropathie periferika,
• aretim-po,
• tumors malemy,
• aretina hormonina…

Ny fitantanana ny ankizy voan'ny gigantisma dia mikendry ny hifehy ny fatran'ny hormone mitombo be loatra, izay matetika mitaky fomba fitsaboana maromaro.

Fitsaboana amin'ny fandidiana

Ny fanesorana ny adenoma pituitary amin'ny fandidiana dia aleo ho fitsaboana amin'ny laharana voalohany. Sarotra ny fandidiana izany, izay azo atao matetika amin'ny orona na dia ilaina aza ny manokatra ny cranium rehefa lehibe ny adenoma (macroadenoma).

Rehefa lehibe loatra ny fivontosana na akaiky loatra ny rafitra manan-danja ao amin'ny atidoha, dia tsy azo fandidiana.

Radiotherapy

Ny taratra X-ray dia azo atolotra ho fanampin'ny fandidiana mba handravana ireo sela fivontosana sisa tavela ary hitsaboana ireo fivontosana mihemotra (eo amin'ny telopolo eo ho eo). Ity teknika ity dia tsy maharary fa mety miteraka tsy fifandanjana hormonina tompon'andraikitra amin'ny aretina isan-karazany.

Vao haingana no nampidirina ny teknikan'ny radiochirurgie Gamma Knife. Raha tokony ho scalpel, dia mampiasa taratra gamma, mahery kokoa sy mazava kokoa noho ny taratra x, mba handrava ny fivontosana ao anatin'ny indray mandeha. Izy io dia natokana ho an'ny fivontosana kely.

Ny molekiola mahomby amin'ny fampihenana ny hormonina mitombo dia azo omena miaraka amin'ny fandidiana sy ny fitsaboana taratra, indrindra raha tsy feno ny fanesorana ny fivontosana. Ny arsenal fitsaboana dia misy analogues ny somatostatin sy dopamine, izay tena mahomby nefa mety hisy fiantraikany lehibe.