Ny tsy fahampian-tsakafo, raha ny famaritana, dia ny fihenan'ny sela mena, na ny haavon'ny hemoglobinina. Ny teny hoe "anemia hemolytika" dia mahafaoka karazana anemia isan-karazany izay potika aloha ny sela mena ao amin'ny ra. Ny hoe “hemolysis” dia midika fanimbana ny liomena (hemo = ra; lysis = fandringanana).

Ny tsokan'ny taolana dia manana fahafahana mitahiry. Izany hoe, afaka mampitombo ny famokarana sela mena amin'ny ambaratonga iray izy mba hanonerana ny faharavan'izy ireo. Amin'ny ankapobeny, ny liomena dia mivezivezy ao amin'ny lalan-dra mandritra ny 120 andro eo ho eo. Amin'ny fiafaran'ny androm-piainany dia potehin'ny spleen sy ny atiny izy ireo (jereo koa ny takelaka Anemia - topimaso). Ny fandringanana haingana ny liomena dia famporisihana lehibe amin'ny famokarana liomena vaovao, izay tarihin'ny hormone novokarin'ny voa, erythropoietin (EPO). Amin'ny toe-javatra sasany, ny tsokan'ny taolana dia afaka mamokatra sela mena be dia be toy ny habetsahan'ny potika tsy ara-dalàna, ka tsy mihena ny haavon'ny hemoglobinina. Miresaka momba ny hemolysis onitra isika, tsy misy anemia. Zava-dehibe izany satria misy antony sasany mety hahatonga ny toe-javatra hirodana ho anton-javatra izay hanelingelina ny famokarana EPO toy ny fitondrana vohoka, ny tsy fahampian'ny voa, ny tsy fahampian'ny asidra folika, na ny areti-mifindra.

antony

Ny anemia hemolytika amin'ny ankapobeny dia sokajiana araka ny hoe vokatry ny sela mena izay tsy ara-dalàna (intracorpuscular), na anton-javatra ivelany amin'ny sela mena (extracorpuscular). Misy fanavahana ihany koa eo amin'ny tsy fahampian'ny hemolytika manaranaka sy azo.

Ny antony manaranaka sy intracorpuscular

• Hemoglobinopathie (ohatra, tsy fahampian-tsakafo, sns.)
• Enzymopathies (ohatra ny tsy fahampian'ny G6-PD)
• Ny tsy fetezana ny membrane sy ny cytoskeletal (ohatra ny spherocytosis congenital)

Antony manaranaka sy extracorpuscular

• Familial hemolytic-uremic syndrome (atypical)

Antony nahazo sy intracorpuscular

• Hemoglobinuria paroxysmal nocturnal

Antony nahazo sy extracorpuscular

• Fanimbana mekanika (microangiopathie)
• Toxic agents
• pharmaceuticals
• aretina
• immunological

Andeha isika hiresaka ohatra vitsivitsy, satria tsy azo atao ny mamaritra azy rehetra ao anatin'ny tontolon'ity antontan-taratasy ity.

Anemia hemolytic immunological:

Fihetseham-po amin'ny autoimmune. Amin'ity tranga ity, ny vatana, noho ny antony isan-karazany, dia mamokatra antikôpia manohitra ny liomenany manokana: ireo no antsoina hoe autoantibodies. Misy karazany roa: ireo manana autoantibodies mafana sy ireo manana autoantibodies mangatsiaka, miankina amin'ny mari-pana tsara indrindra ho an'ny hetsika antibody dia 37 ° C na 4 ° C. Zava-dehibe io fanavahana io satria miovaova arakaraka ny endriny ny fitsaboana.

- Autoantibodies mafana: misy fiantraikany amin'ny olon-dehibe indrindra ary miteraka anemia hemolytika mitaiza ary indraindray mahery vaika. Izy ireo dia maneho ny 80% amin'ny anemia hemolytic autoimmune. Amin'ny antsasany amin'ireo tranga ireo dia mety ho voan'ny fanafody sasany izy ireo (alpha-methyldopa, L-dopa) na aretina sasany (fivontosana oviana, lymphoproliferative syndrome, sns.). Izany dia antsoina hoe "faharoa" autoimmune hemolytic anemia, satria miseho ho vokatry ny aretina hafa.

- Auto-antibodies mangatsiaka: mifandray amin'ny fizotry ny famotehana ny sela mena vokatry ny hatsiaka. Ao amin'ny 30% amin'ny tranga, miatrika fanehoan-kevitra autoimmune faharoa isika izay azo hazavaina amin'ny otrikaretina virosy na mycoplasma, microorganism mpanelanelana eo amin'ny viriosy sy bakteria.

fanehoan-kevitra immunoallergic. Raha misy hemolysis amin'ny fanafody immunoallergic (tsy autoimmune), ny antibody dia tsy manafika sela mena, fa zava-mahadomelina sasany: penicillin, cefalotin, cephalosporins, rifampicin, phenacetin, quinine, sns.

Anemia hemolytic congenital:

Misy singa telo tena ilaina ao amin'ny liomena. Misy hemôglôbininy, ny komplex membrane-cytoskeleton, ary ny “machine” enzymatic mba hampandeha azy rehetra. Ny tsy fahatomombanan'ny fototarazo amin'ny iray amin'ireo antony telo ireo dia mety hahatonga ny anemia hemolytika.

Ny tsy fahatomombanan'ny sela mena. Ny tena lehibe dia spherocytosis hatrany am-bohoka, nomena anarana noho ny endrika boribory izay mampiavaka ny liomena ary mahatonga azy ireo ho marefo indrindra. Matetika izy io: tranga 1 amin'ny 5000. Maro ny tsy fetezan'ny fototarazo no tafiditra, ny endrika mahazatra dia ny autosomal dominate, fa misy ihany koa ny endrika recessive. Mety hiteraka fahasarotana sasany izany: vatosoa, fery amin'ny tongotra.

Enzymopathies. Misy endrika maromaro amin'ny tsy fahampian'ny enzyme izay mety miteraka anemia hemolytika. Amin'ny ankapobeny dia manaranaka izy ireo. Ny mahazatra indrindra dia ny tsy fahampian'ny anzima antsoina hoe "glucose-6-phosphate dehydrogenase", izay miteraka fahapotehan'ny liomena aloha loatra ary, avy eo, ny anemia hemolytika.

Ny kilema ara-pananahana izay tafiditra dia mifandray amin'ny krômôzôma X, noho izany, ny lehilahy ihany no mety ho voan'ny aretina. Ny vehivavy dia afaka mitondra ny kilema ara-pananahana ary mampita izany amin'ny zanany. Ao amin'ny olona manana io tsy fahampian'ny anzima io, ny anemia hemolytika dia matetika mitranga aorian'ny fihanaky ny oxidizing agents.

Ny olona manana tsy fahampian'ny G6PD dia mety ho voan'ny hemolysis mahery vaika rehefa tratran'ny fanafody sasany toy ny:

- fihinanana karazana tsaramaso antsoina hoe tsaramaso madinika (mampiankin-doha faba) na ny fihanaky ny vovobony avy amin'io zavamaniry io (io karazana tsaramaso io dia ampiasaina amin'ny sakafom-biby). Ity fifandraisana ity dia miteraka anemia hemolytic mahery vaika antsoina koa hoe favism.

- ny fampiasana zava-mahadomelina sasany: antimalaria, methyldopa (mampihena ny tosidra), sulfonamides (antibaktera), aspirine, zava-mahadomelina tsy misy steroidal, quinidine, kininina, sns.

- fiparitahan'ny zavatra simika sasany toy ny mothballs.

– aretina sasany.

Ity aretina ity dia hita matetika amin'ny olona avy any amin'ny Basin Mediterane (indrindra fa ny Nosy Grika) ary koa ny mainty hoditra any Afrika sy Etazonia (izay 10% hatramin'ny 14%) ny fihanaky ny aretina. Any amin'ny faritra sasany amin'izao tontolo izao, 20% na mihoatra ny mponina no manana izany.

Hemoglobinopathie. Teny ampiasaina ilazana aretina fototarazo izay misy fiantraikany amin'ny famokarana hemôglôbininy ao anaty liomena. Ny tsy fahampian-tsakafo amin'ny sela marary (anemia selan'ny sickle) sy ny thalassemia no sokajy roa lehibe amin'ny hemoglobinopathies.

Anemia sela sickle (anemia sela sickle)^4,5. Io aretina somary lehibe io dia mifandray amin’ny fisian’ny hemôglôbinina tsy ara-dalàna antsoina hoe hemôglôbinin’ny S. Manimba ny liomena izany ka manome azy ireo ny endriky ny crescent na scythe (sela fijinjana), ankoatra ny fahafatesany. aloha loatra. Jereo ny takelaka Sickle cell anemia.

Talasemia. Tena miely patrana any amin'ny firenena sasany eto amin'izao tontolo izao, io aretina lehibe io dia mifandray amin'ny fototarazo tsy ara-dalàna izay misy fiantraikany amin'ny famokarana hemôglôbininy, izany ra pigment ao amin'ny liomena izay mamela ny fitaterana oksizenina ho any amin'ny taova. Ny liomena voakasika dia marefo ary simba haingana. Ny teny hoe "thalassemia" dia avy amin'ny teny grika hoe "thalassa", izay midika hoe "ranomasina", araka ny nahitana azy voalohany tamin'ny olona avy any amin'ny faritra Mediteraneana. Ny tsy fahampian'ny fototarazo dia mety hisy fiantraikany amin'ny toerana roa ao amin'ny synthesis ny hemôglôbininy: ny rojo alpha na ny rojo beta. Miankina amin'ny karazana rojo voakasika, misy karazany roa ny talasemia: talasemia alfa sy talasemia beta.

Antony hafa

Antony ara-mekanika. Mety ho simba ny sela mena mandritra ny fitsaboana sasany mifandraika amin'ny fitaovana mekanika:

- prostheses (valvia artifisialy ho an'ny fo, sns.);

- fanadiovana ra extracorporeal (hemodialysis);

- milina mampiakatra oksizenina ny ra (ampiasaina amin'ny fandidiana fo-avokavoka), sns.

Mahalana, ny mpihazakazaka marathon dia mety hiaina hemolysis mekanika satria potipotika imbetsaka ny kapilara amin'ny tongotra. Ity toe-javatra ity dia nofaritana ihany koa taorian'ny dihy fombafomba naharitra ela, tamin'ny tongotra.

Fipoahana amin'ny singa misy poizina.

- Vokatra misy poizina indostrialy na an-trano: aniline, hydrogen arsenika, nitrobenzene, naftalena, paradichlorobenzene, sns.

- Biby misy poizina: kaikitry ny hala, fanindronan'ny fanenitra, poizina bibilava.

- Zavamaniry misy poizina: holatra sasany.

Aretina.Gastroenteritis mafy vokatry ny Ary coli, aretina vokatry ny pneumococcus na staphylococcus, hepatita, tazo typhoid, tazomoka, sns. Ny tazomoka (na tazomoka) no antony lehibe indrindra amin'ity sokajy ity. Ny tazomoka dia vokatry ny katsentsitra mitombo ao anatin'ny liomena.

Hyperfunction ny spleen. Ara-dalàna raha potika ny sela mena ao amin'ny spleen aorian'ny diany 120 andro, fa raha miasa be loatra io taova io, dia haingana loatra ny faharavana ary tonga ny anemia hemolytika.

Hhemoglobinuria paroxysmal alina. Ity aretina mitaiza ity dia mifandray amin'ny fisian'ny hemôglôbininy ao amin'ny urine noho ny fanimbana tafahoatra ny liomena. Ny fisamborana amin'ny alina dia vokatry ny adin-tsaina rehetra, ny fanentanana ny hery fiarovana na ny fanafody sasany. Indraindray ny aretina dia miteraka fanaintainana ambany sy tsy fahazoana aina.

Ny mety ho fahasarotana: thrombosis, hypoplasia tsoka taolana, aretina faharoa.

• Ireo mifandray amin'ny sela mena ambany: hatsatra, havizanana, fahalemena, fanina, fitepon'ny fo haingana, sns.
• Jaundice.
• Ovy maizina.
• Fampitomboana ny spleen.
• Ireo izay voafaritra manokana amin'ny karazana anemia hemolytika tsirairay. Jereo ny "Famaritana ara-pitsaboana".

Ho an'ny karazana tsy fahampian-tsakafo hemolytika:

• Ireo manana tantaram-pianakaviana.
• Ny olona avy any amin'ny lemaka Mediterane, Afrika, Azia Atsimo sy Atsimo Atsinanana ary West Indies.

• Ao amin'ny olona manana tsy fahampian'ny enzyme glucose-6-phosphate dehydrogenase: fihanaky ny oxidizing agents (fanafody sasany, tsaramaso an-tsaha, sns.).
• Ho an'ny endrika hafa amin'ny anemia hemolytika:

  - Aretina sasany: hepatita, aretina streptococcal na E. coli, aretina autoimmune (toy ny lupus), fivontosana ovarian.

  - Fanafody sasany (antimalaria, penicillin, rifampicin, sulfonamides, sns.) na fanafody misy poizina (aniline, hydrogen arsenika, sns.).

  - Fitaovana mekanika sasany ampiasaina amin'ny fitsaboana: valva artifisialy, fitaovana fanadiovana na oksizenina ny ra.

  - Adin-tsaina.

• Amin'izao fotoana izao dia tsy azo atao ny misoroka ny endrika manaranaka raha tsy amin'ny alalan'ny fifampidinihana amin'ny mpanolotsaina fototarazo alohan'ny hiteraka. Ny manam-pahaizana manokana dia ho afaka hamantatra ny loza ateraky ny fiterahana zaza voan'ny anemia hemolytika rehefa misy (na izy roa) amin'ireo ray aman-dreny mety manana tantaram-pianakaviana (jereo koa ny Sickle Cell Anemia raha mila fanazavana fanampiny momba ny loza mety hitranga amin'ity endrika ity. ny anemia hemolytika).
• Raha misy akora manokana tompon'andraikitra amin'ny aretina, dia tokony hialana izany mba hisorohana ny fiverenana.
• Ho an'ny karazana anemia hemolytika maro dia ilaina ihany koa ny miaro amin'ny aretina sasany.

Miankina amin'ny karazana anemia hemolytika izy ireo.

• Ny fitsaboana dia mifototra amin'ny fanohanana ankapobeny ny vatana sy ny antony fototra raha azo atao
• Ny fanampin'ny asidra folika dia aseho amin'ny ankapobeny ho an'ireo marary manana anemia hemolytika mitaiza.
• Ny vakisiny amin'ny aretina mahazatra dia zava-dehibe ho an'ireo marary izay nanimba ny fiarovan-tena, indrindra ho an'ny olona voan'ny splenectomie (fanesorana ny spleen).⁶)
• Aseho indraindray ny fampidiran-dra
• Misy soso-kevitra indraindray ny splenectomy⁷, indrindra amin'ny olona manana spherocytosis manaranaka, talassemia izay matetika mila fampidiran-dra nefa koa indraindray amin'ny endrika hafa amin'ny anemia hemolytika mitaiza. Ao amin'ny spleen tokoa no tena manimba ny liomena.
• Ny cortisone indraindray dia omena ho an'ny anemia autoimmune antibody mafana ary heverina ho an'ny anemia antibody mangatsiaka. Indraindray dia ampiasaina amin'ny trangan'ny hemoglobinuria paroxysmal nocturnal ary indrindra amin'ny thrombotic thrombocytopenic purpura. Ireo mpiasan'ny immunosuppressive matanjaka kokoa, toy ny rituximab⁸, immunoglobulin intravenous, azathioprine, cyclophosphamide, ary cyclosporine dia azo raisina amin'ny anemia hemolytic immunologique. Ny Plasmapheresis dia ampiasaina indraindray, indrindra amin'ny tranga thrombotic thrombocytopenic purpura.

Ao anatin'ny fomban'ny kalitaony, Passeportsanté.net manasa anao hahita ny hevitry ny matihanina amin'ny fahasalamana. Dr Dominic Larose, mpitsabo maika dia manome anao ny heviny momba ny hemôtika hemôtika :

Ny hany fitsaboana tsy mahazatra hita dia mahakasika ny anemia sela marary. Jereo ity takelaka ity raha mila fanazavana fanampiny.