Idiopathic fibrosing alveolitis: etiology, pathogenesis, fitsaboana

Idiopathic fibrosing alveolitis: etiology, pathogenesis, fitsaboana

Idiopathic fibrosing alveolitis (IFA) dia aretina izay mijanona ho iray amin'ireo kely indrindra nodinihina, ankoatra ny pathologies hafa amin'ny interstitium amin'ny havokavoka. Miaraka amin'io karazana alveolitis io, ny areti-maso amin'ny interstitium pulmonary dia mitranga miaraka amin'ny fibrosisy. Mijaly, anisan'izany ny lalan-drivotra, parenchyma havokavoka. Izany dia misy fiantraikany ratsy amin'ny toetry ny taovam-pisefoana, mitarika ho amin'ny fameperana fiovana, fanelingelenana ny entona fifanakalozana sy ny taovam-pisefoana tsy fahombiazana, izay miteraka fahafatesana.

Idiopathic fibrosing alveolitis dia antsoina koa hoe idiopathic pulmonary fibrosis. Ity teny ity dia ampiasain'ny manam-pahaizana manokana amin'ny teny anglisy (idiopathic pulmonary fibrosis), ary koa ny alemà pulmonologists (idiopa-thische Lungenfibrose). Any UK, ny ELISA dia antsoina hoe "cryptogenic fibrosing alveolitis" (cryptogenic fibrosing alveolitis).

Ny teny hoe "cryptogenic" sy "idiopathic" dia misy fahasamihafana, saingy ampiasaina amin'izao fotoana izao. Ireo teny roa ireo dia midika fa mbola tsy fantatra mazava ny antony mahatonga ny aretina.

Epidemiolojia sy ny loza mety hitranga

Idiopathic fibrosing alveolitis: etiology, pathogenesis, fitsaboana

Ny fampahalalana momba ny antontan'isa mampiseho ny fihanaky ny aretina dia tena mifanohitra. Heverina fa ny tsy fitoviana toy izany dia noho ny fampidirana ireo marary tsy amin'ny alveolitis fibrosing idiopathic, fa koa amin'ny pnemonia interstitial idiopathic hafa (IIP).

Amin'ny lehilahy 100, olona 000 no miaina patolojia, ary olona 20 amin'ny vehivavy 100. Tao anatin'ny herintaona, olona 000 no marary isaky ny lehilahy 13, ary olona 100 isaky ny vehivavy 000.

Na dia tsy fantatra aza ny antony mahatonga ny alveolitis idiopatika amin'izao fotoana izao, ny mpahay siansa dia tsy mitsahatra manandrana mamantatra ny tena toetran'ny niandohan'ny aretina. Misy ny fiheverana fa ny pathology dia manana fototarazo fototra, rehefa misy olona manana lova predisposition ny fananganana ny fibrous sela ao amin'ny havokavoka. Mitranga izany ho setrin'ny fahasimbana rehetra amin'ny selan'ny taovam-pisefoana. Ny mpahay siansa dia nanamafy an'io vinavina io miaraka amin'ny tantaram-pianakaviana, rehefa voamarika amin'ny havan-tiany io aretina io. Koa manohana ny fototarazo fototry ny aretina dia ny zava-misy fa pulmonary fibrosis matetika miseho amin'ny marary amin'ny lova pathologies, ohatra, ny Gaucher aretina.

Fiovana ara-drafitra ao amin'ny havokavoka

Idiopathic fibrosing alveolitis: etiology, pathogenesis, fitsaboana

Ny tena toetra mampiavaka ny morphological sary ny idiopathic fibrosing alveolitis dia:

  • Ny fisian'ny fibrosis matevina amin'ny parenchyma pulmonary.

  • Ny fiovan'ny morphologique dia mizara araka ny karazana heterogène. Ny tasy toy izany dia noho ny fisian'ny faritra misy tavy salama sy simba mifandimby ao amin'ny havokavoka. Ny fiovana dia mety ho fibrous, cystic, ary amin'ny endrika mamaivay interstitial.

  • Ny tapany ambony amin'ny acinus dia tafiditra ao amin'ny dingana voalohany amin'ny mamaivay.

Amin'ny ankapobeny, ny histolojia ny tavy havokavoka amin'ny idiopathic fibrosing alveolitis dia mitovy amin'ny sary toy ny amin'ny pnemonia interstitial.

Ny soritr'aretin'ny idiopathic fibrosing alveolitis

Idiopathic fibrosing alveolitis: etiology, pathogenesis, fitsaboana

Matetika indrindra, ny fibrosing idiopathic alveolitis dia hita amin'ny marary mihoatra ny 50 taona. Ny lehilahy no marary matetika kokoa noho ny vehivavy. Ny tahan'ny eo ho eo dia 1,7: 1.

Ny marary dia manondro ny fahasemporana, izay mitombo hatrany. Ny marary dia tsy afaka maka rivotra lalina (dyspnea inspiratory), manenjika azy amin'ny kohaka maina tsy misy sputum. Ny dyspnea dia mitranga amin'ny marary rehetra manana alveolitis fibrosing idiopathic.

Ny mafy kokoa ny sempotra no mafy kokoa ny fandehan'ny aretina. Rehefa niseho indray mandeha dia tsy mandalo intsony fa mandroso ihany. Ankoatr'izay, ny fisehoany dia tsy miankina amin'ny fotoanan'ny andro, amin'ny mari-pana manodidina ary ny antony hafa. Ny dingan'ny inspiraka amin'ny marary dia nohafohezina, ary koa ny dingana fivoahana. Noho izany dia haingana ny fofon'ireo marary toy izany. Ny tsirairay amin'izy ireo dia manana hyperventilation syndrome.

Raha te-hifoka rivotra lalina ny olona iray dia miteraka kohaka izany. Na izany aza, tsy ny marary rehetra no voan'ny kohaka, noho izany dia tsy mahaliana ny diagnostika izany. Raha ao amin'ny olona voan'ny aretin'ny havokavoka mitaiza, izay matetika mifangaro amin'ny ELISA, dia misy foana ny kohaka. Rehefa mandroso ny aretina, ny sempotra dia mitarika ho amin'ny hoe lasa kilemaina ny olona iray. Very ny fahaizana manonona fehezanteny lava, tsy afaka mandeha sy mikarakara ny tenany irery.

Ny soritr'aretin'ny patolojia dia tsy fahita firy. Ny marary sasany dia manamarika fa ny alveolitis fibrosing dia nanomboka nivoatra tao amin'izy ireo araka ny karazana SARS. Noho izany, misy mpahay siansa milaza fa ny aretina dia mety ho virosy toetra. Koa satria mivoatra tsikelikely ny patolojia, ny olona dia manana fotoana hifanaraka amin'ny fahasemporana. Tsy fantatr'izy ireo fa mampihena ny asany ny olona ary mandroso amin'ny fiainana tsy misy dikany.

Ny kohaka mamokatra, izany hoe, kohaka miaraka amin'ny famokarana sputum, dia mitombo tsy mihoatra ny 20% amin'ny marary. Ny mucus dia mety misy pus, indrindra amin'ireo marary voan'ny alveolitis fibrosing idiopathic mafy. Mampidi-doza io famantarana io, satria midika izany fa misy otrikaretina bakteria.

Ny fiakaran'ny hafanan'ny vatana sy ny fisehon'ny ra ao amin'ny sputum dia tsy mahazatra amin'ity aretina ity. Eo am-pihainoana ny havokavoka, ny dokotera dia manara-maso ny crepitus izay mitranga amin'ny faran'ny aingam-panahy. Raha mipoitra ny ra ao amin'ny sputum, dia tokony halefa amin'ny fitiliana ny homamiadan'ny havokavoka ilay marary. Ity aretina amin'ny marary ELISA ity dia voamarina 4-12 heny kokoa noho ny amin'ny olona salama, eny fa na dia ireo mifoka sigara aza.

Ny soritr'aretina hafa amin'ny ELISA dia ahitana:

  • Fanaintainana miaraka.

  • Marary ny hozatra.

  • Deformities ny fantsika phalanges izay manomboka mitovy amin`ny drumsticks. Ity soritr'aretina ity dia mitranga amin'ny 70% amin'ny marary.

Ny crepitations amin'ny faran'ny inhalation dia mihamafy kokoa, ary amin'ny voalohany dia ho malefaka kokoa. Ny manam-pahaizana dia mampitaha ny crepitus farany amin'ny fikotrokotroky ny cellophane na ny feo mivoaka rehefa misokatra ny zipper.

Raha amin'ny dingana voalohany amin'ny fivoaran'ny aretina, ny crepitations dia heno indrindra any amin'ny faritry ny basal aoriana, avy eo rehefa mandroso dia ho re manerana ny havokavoka ny creaks. Tsy amin'ny faran'ny fofonaina, fa amin'ny halavany manontolo. Raha vao manomboka mitombo ny aretina, dia mety tsy hisy ny crepitus rehefa mitongilana ny vatana.

Tsy mihoatra ny 10% amin'ny marary no re ny rales maina. Ny antony mahazatra indrindra dia ny bronchitis. Ny fampandrosoana bebe kokoa ny aretina dia mitarika ho amin`ny soritr`aretina ny taovam-pisefoana tsy fahombiazana, ny fampandrosoana ny cor pulmonale. Ny lokon'ny hoditra dia mahazo loko ash-cyanotic, mihamitombo ny tonony faha-2 eo amin'ny lalan-drà pulmonary, mihamaivana ny fitepon'ny fo, mibontsina ny lalan-drà vozon-tranonjaza, mivonto ny rantsambatana. Ny dingana farany amin'ny aretina dia mitarika amin'ny fihenan'ny lanjan'ny olona iray, hatramin'ny fivoaran'ny cachexia.

Diagnose ny idiopathic fibrosing alveolitis

Idiopathic fibrosing alveolitis: etiology, pathogenesis, fitsaboana

Ny fomba hamantarana ny alveolitis fibrosing idiopathic amin'izao fotoana izao dia nohavaozina. Na dia teknika fikarohana toy ny biopsy havokavoka misokatra aza dia manome vokatra azo itokisana indrindra ary heverina ho "fenitra volamena" amin'ny diagnostika, dia tsy ampiasaina foana izany.

Izany dia noho ny tsy fahampiana lehibe amin'ny biopsy havokavoka misokatra, ao anatin'izany: ny fomba fitsaboana dia invasive, lafo, aorian'ny fampiharana azy dia mila hahemotra ny fitsaboana mandra-pahasitran'ny marary. Ankoatra izany, tsy azo atao ny manao biopsy imbetsaka. Tsy azo atao mihitsy ny manao izany amin'ny ampahany sasany amin'ny marary, satria tsy mamela izany ny toetry ny fahasalaman'ny olombelona.

Ny fepetra diagnostika fototra izay novolavolaina mba hamantarana ny alveolitis fibrosing idiopathic dia:

  • Ny pathologies hafa amin'ny interstitium amin'ny havokavoka dia tsy tafiditra ao. Izany dia manondro ny aretina mety ateraky ny fihinanana fanafody, ny inhalation akora mampidi-doza, systemic fahasimbana ny connective sela.

  • Mihena ny asan'ny rivotra ivelany, manelingelina ny fifanakalozana entona ao amin'ny havokavoka.

  • Mandritra ny scan CT dia hita ao amin'ny havokavoka ny fiovan'ny mesh bilateral, ao amin'ny fizarana basal.

  • Ny aretina hafa dia tsy voamarina aorian'ny biopsy transbronchial na lavage bronchoalveolar.

Ny fepetra diagnostika fanampiny dia ahitana:

  • 50 taona mahery ilay marary.

  • Ny fahasemporana dia mitranga tsy hita maso ho an'ny marary, mitombo miaraka amin'ny ezaka ara-batana.

  • Ny aretina dia maharitra ela (hatramin'ny 3 volana na mihoatra).

  • Ny crepitus dia re any amin'ny faritra basal amin'ny havokavoka.

Mba hahafahan'ny dokotera manao fitiliana dia ilaina ny mahita fanamafisana ny fepetra fototra 4 sy ny 3 fanampiny. Ny fanombanana ny fepetra momba ny klinika dia ahafahana mamaritra ny ELISA amin'ny ambaratonga avo lenta, hatramin'ny 97% (angona nomen'i Raghu et al.), Fa ny fahatsapana ny fepetra dia mitovy amin'ny 62%. Noho izany, eo amin'ny ampahatelon'ny marary dia mbola mila manao biopsy ny havokavoka.

Ny tomography computed avo lenta dia manatsara ny kalitaon'ny fizahana ny havokavoka ary manamora ny fitiliana ny ELISA, ary koa ireo pathologies hafa mitovy amin'izany. Ny sandan'ny fikarohana azy dia mitovy amin'ny 90%. Manam-pahaizana maro no manizingizina ny handao tanteraka ny biopsy, raha toa ka ny tomography avo lenta dia nanambara fiovana mampiavaka ny alveolitis idiopathic. Amin'ity tranga ity, dia miresaka momba ny havokavoka "tantely" (raha ny faritra voakasika dia 25%), ary koa ny histological fanamafisana ny fisian'ny fibrosis.

Ny diagnostika laboratoara dia tsy misy dikany maneran-tany amin'ny resaka patolojia.

Ny toetra fototry ny analyse azo:

  • Fampitomboana antonony ny ESR (hita amin'ny 90% amin'ny marary). Raha mitombo be ny ESR, dia mety manondro fivontosana homamiadana izany, na aretina mafy.

  • Nitombo ny cryoglobulins sy immunoglobulins (amin'ny 30-40% amin'ny marary).

  • Ny fitomboan'ny anton-javatra antinuclear sy rheumatoid, fa tsy mampiseho ny rafitra pathology (amin'ny 20-30% ny marary).

  • Ny fitomboan'ny serum haavon'ny total lactate dehydrogenase, izay noho ny fitomboan'ny asa ny alveolar macrophages sy ny karazana 2 alveocytes.

  • Nitombo ny hematocrit sy ny liomena.

  • Fampitomboana ny haavon'ny leokocytes. Ity famantarana ity dia mety ho famantarana ny aretina, na famantarana ny fandraisana glucocorticosteroids.

Koa satria ny fibrosing alveolitis dia mitarika ho amin'ny fanelingelenana amin'ny fiasan'ny havokavoka, dia zava-dehibe ny fanombanana ny habeny, izany hoe ny fahaiza-manaony, ny fahafaha-manao manontolo, ny volan'ny sisa ary ny fahafaha-miasa sisa. Rehefa manao ny fitsapana, ny Tiffno coefficient dia ho ao anatin'ny fetra ara-dalàna, na hitombo mihitsy aza. Ny famakafakana ny curve fanerena-volo dia hampiseho ny fihetsiny miankavanana sy midina. Izany dia manondro ny fihenan'ny fanitarana ny havokavoka sy ny fihenan'ny habeny.

Ny fitsapana voalaza dia tena saro-pady, noho izany dia azo ampiasaina amin'ny fitiliana ny patolojia aloha, rehefa tsy misy fiovana ny fikarohana hafa. Ohatra, ny fitsirihana entona amin'ny ra atao amin'ny fialan-tsasatra dia tsy mampiseho tsy mety. Ny fihenan'ny fihenjanana ampahany amin'ny oksizenina ao amin'ny rà arterial dia tsy hita afa-tsy mandritra ny ezaka ara-batana.

Amin'ny ho avy, dia hisy hypoxemia na dia miala sasatra aza ary miaraka amin'ny hypocapnia. Ny hypercapnia dia tsy mivoatra afa-tsy amin'ny dingana farany amin'ny aretina.

Rehefa manao radiographie dia matetika azo atao ny mijery ny fiovan'ny karazana reticular na reticulonodular. Izy ireo dia ho hita ao amin'ny havokavoka roa, ao amin'ny tapany ambany.

Ny tadin'ny reticular miaraka amin'ny alveolitis fibrosing dia lasa manjavozavo, misy kofehy miforona ao, fahazavana cystika amin'ny savaivony 0,5-2 cm. Izy ireo dia mamorona ny sarin'ny "havokavoka honeycomb". Rehefa tonga amin'ny dingana farany ny aretina dia azo atao ny mijery ny fivilian'ny trachea miankavanana sy tracheomegaly. Amin'izany fotoana izany, ny manam-pahaizana manokana dia tokony handinika fa amin'ny 16% amin'ny marary, ny sary x-ray dia mety hijanona ao anatin'ny fetra ara-dalàna.

Raha ny pleura no tafiditra ao amin'ny pathological dingana ny marary, intrathoracic adenopathie mivoatra sy ny parenchymal thickening ho hita, dia mety manondro ny fahasarotana ny ELISA ny homamiadana fivontosana, na ny havokavoka aretina hafa. Raha voan'ny alveolitis sy emphysema ny marary iray, dia mety hijanona ao anatin'ny fetra ara-dalàna ny haavon'ny havokavoka, na hitombo aza. Ny famantarana famantarana hafa momba ny fitambaran'ireo aretina roa ireo dia ny fihenan'ny rafitry ny lalan-drà ao amin'ny tapany ambony amin'ny havokavoka.

Idiopathic fibrosing alveolitis: etiology, pathogenesis, fitsaboana

Amin'ny tomography computed avo lenta, ny dokotera dia mahita ireto famantarana manaraka ireto:

  • Aloka tsy ara-dalàna.

  • Cystic lucidity.

  • Focal foci amin'ny fihenan'ny mangarahara amin'ny sahan'ny havokavoka amin'ny karazana "fitaratra mangatsiaka". Ny faritra misy fahasimbana amin'ny havokavoka dia 30%, fa tsy mihoatra.

  • Ny fanamafisana ny rindrin'ny bronchi sy ny tsy fahatomombanan'izy ireo.

  • Disorganisation ny parenchyma havokavoka, traction bronchiectasis. Ny faritra basal sy subpleural amin'ny havokavoka no tena voakasika.

Raha tombanana amin'ny manam-pahaizana manokana ny angon-drakitra CT, dia ho 90% marina ny diagnostika.

Ity fandinihana ity dia ahafahana manavaka ny alveolitis fibrosing idiopathic sy ny aretina hafa izay manana sary mitovy, ao anatin'izany:

  • Pneumonitis hypersensitivity mitaiza. Miaraka amin'io aretina io, ny marary dia tsy manana fiovana "cellular" ao amin'ny havokavoka, ny centrilobular nodules dia tsikaritra, ary ny fivontosana dia mifantoka amin'ny faritra ambony sy afovoany amin'ny havokavoka.

  • Asbestosis. Amin'ity tranga ity, ny marary dia mampivelatra plaques pleural sy parenchymal fibrosis.

  • Pnemonia interstitial desquamative. Hiitatra ny fahatapahan-jiro amin'ny karazana "fitaratra mangatsiaka".

Araka ny computed tomography, dia azo atao ny manao prognosis ho an'ny marary. Ho tsara kokoa ho an'ny marary voan'ny aretin'ny vera tany, ary ratsy kokoa ho an'ny marary misy fiovana reticular. Ny prognosis intermediate dia aseho ho an'ireo marary manana soritr'aretina mifangaro.

Izany dia noho ny zava-misy fa ny marary amin'ny tany vera aretina mamaly tsara kokoa ny glucocorticosteroid fitsaboana, izay hita taratra amin'ny toetra famantarana nandritra ny HRCT. Amin'izao fotoana izao, ny dokotera dia mitari-dalana kokoa amin'ny angon-drakitra tomography kajy rehefa manao prognosis fa tsy amin'ny fomba hafa (lavage bronchial sy alveolar, fitsapana havokavoka, biopsy havokavoka). Izy io dia computed tomography izay ahafahana manombana ny haavon'ny fandraisana anjara amin'ny parenchyma havokavoka amin'ny dingana pathological. Ny biopsy dia ahafahana mandinika afa-tsy ampahany amin'ny vatana.

Ny lavage bronchoalveolar dia tsy tokony hialana amin'ny fanao amin'ny diagnostika, satria azo atao ny mamaritra ny toetran'ny patolojia, ny fandehany ary ny fisian'ny mamaivay. Ao amin'ny lavage miaraka amin'ny ELISA, mitombo ny isan'ny eosinophils sy neutrophils hita. Mandritra izany fotoana izany, io soritr'aretina io dia mampiavaka ny aretina hafa amin'ny sela havokavoka, noho izany dia tsy tokony hohamaivanina ny lanjany.

Ny haavon'ny eosinophils amin'ny lavage dia miharatsy ny prognosis amin'ny alveolitis fibrosing idiopathic. Ny zava-misy dia ny marary toy izany matetika mamaly ratsy ny fitsaboana amin'ny corticosteroid zava-mahadomelina. Ny fampiasana azy ireo dia ahafahana mampihena ny haavon'ny neutrophils, fa ny isan'ny eosinophils dia tsy miova.

Raha misy lymphocytes be dia be hita ao amin'ny fluid lavage, dia mety ho famantarana tsara izany. Satria ny fitomboan'izy ireo dia matetika mitranga miaraka amin'ny valin'ny vatana amin'ny fitsaboana amin'ny corticosteroids.

Ny biopsy transbronchial dia ahafahanao mahazo faritra kely amin'ny tavy (tsy mihoatra ny 5 mm). Noho izany dia mihena ny sandan'ny fianarana. Koa satria io fomba io dia azo antoka ho an'ny marary, dia ampiasaina amin'ny dingana voalohany amin'ny aretina. Ny biopsy dia afaka manilika ny pathologies toy ny sarcoidose, pneumonitis hypersensitivity, fivontosana homamiadana, aretina, pnemonia eosinophilic, histocytosis, ary proteinose alveolar.

Araka ny voalaza tetsy aloha, ny biopsy misokatra dia heverina ho fomba mahazatra amin'ny famaritana ny ELISA, mamela anao hamantatra marina, saingy tsy azo atao ny maminavina ny fivoaran'ny patolojia sy ny valin'ny fitsaboana amin'ny ho avy amin'ny fampiasana io fomba io. Ny biopsy misokatra dia azo soloina biopsy thoracoscopic.

Ity fandinihana ity dia mitaky ny fakana tavy mitovy amin'izany, fa ny faharetan'ny drainage ny lavaka pleura dia tsy dia lava loatra. Izany dia mampihena ny fotoana lanin'ny marary any amin'ny hopitaly. Tsy dia fahita firy ny fahasarotana amin'ny fomba fitsaboana thoracoscopic. Araka ny asehon'ny fanadihadiana, ny biopsy misokatra dia tsy mety amin'ny marary rehetra tsy an-kanavaka. Tena ilaina amin'ny 11-12% amin'ny marary ihany, fa tsy mihoatra.

Ao amin'ny fanasokajiana iraisam-pirenena ny aretina amin'ny fanavaozana faha-10, ny ELISA dia voafaritra ho "J 84.9 - Aretin'ny havokavoka interstitial, tsy voafaritra."

Ny diagnostika dia azo atao toy izao:

  • ELISA, dingana voalohany, tsy fahombiazan'ny taovam-pisefoana amin'ny ambaratonga voalohany.

  • ELISA amin'ny dingan'ny "havokavoka sela", tsy fahombiazan'ny taovam-pisefoana amin'ny ambaratonga faha-3, cor pulmonale mitaiza.

Fitsaboana ny idiopathic fibrosing alveolitis

Ny fomba mahomby amin'ny fitsaboana ny ELISA dia tsy mbola novolavolaina. Ankoatr'izay, sarotra ny manome tsoa-kevitra momba ny fahombiazan'ny vokatry ny fitsaboana, satria ny angon-drakitra momba ny fizotran'ny aretina dia kely.

Ny fitsaboana dia mifototra amin'ny fampiasana zava-mahadomelina izay mampihena ny valin'ny mamaivay. Ny corticosteroids sy cytostatics dia ampiasaina, izay misy fiantraikany amin'ny rafi-kery fanefitra amin'ny olombelona ary manampy amin'ny fampihenana ny areti-maso. Ny fitsaboana toy izany dia hazavaina amin'ny fiheverana fa ny alveolitis fibrosing idiopathic dia mipoitra amin'ny fototry ny areti-maso mitaiza, izay miteraka fibrosis. Raha voatsindry io fanehoan-kevitra io, dia azo sorohina ny fiforonan'ny fiovan'ny fibrotika.

Misy fomba telo azo atao amin'ny fitsaboana:

  • Ny fitsaboana amin'ny glucocorticosteroids ihany.

  • Fitsaboana amin'ny glucocorticosteroids miaraka amin'ny azathioprine.

  • Fitsaboana amin'ny glucocorticosteroids amin'ny cyclophosphamide.

Ny marimaritra iraisana iraisam-pirenena, natao tamin'ny taona 2000, dia manoro hevitra ny fampiasana ny fitsaboana 2 farany amin'ny fitsaboana, na dia tsy misy tohan-kevitra manohana ny fahombiazany aza raha oharina amin'ny monotherapy glucocorticosteroid.

Dokotera maro ankehitriny no manome glucocorticosteroids amin'ny fitantanana am-bava. Na dia azo atao aza ny hahazoana vokatra tsara amin'ny 15-20% amin'ny marary. Ny olona latsaky ny 50 taona, ny ankamaroan'ny vehivavy, dia mamaly tsara kokoa ny fitsaboana toy izany raha toa ka mitombo ny lanjan'ny lymphocytes amin'ny lavage avy amin'ny bronchi sy ny alveoli, ary ny fiovan'ny vera amin'ny tany dia hita ihany koa.

Tokony hitohy mandritra ny enim-bolana farafahakeliny ny fitsaboana. Mba hanombanana ny fahombiazany, tandremo tsara ny soritr'aretina, ny vokatry ny x-ray sy ny teknika hafa. Mandritra ny fitsaboana dia ilaina ny manara-maso ny fahasalaman'ny marary, satria ny fitsaboana toy izany dia misy ifandraisany amin'ny risika lehibe amin'ny fahasarotana.

Misy manam-pahaizana sasany manohitra ny fampiasana cytostatics amin'ny fitsaboana ELISA. Manamarina izany izy ireo amin'ny filazana fa ny mety hisian'ny fahasarotana amin'ny fitsaboana toy izany dia avo dia avo. Marina indrindra izany amin'ny trangan'ny fampiasana Cyclophosphamide. Ny voka-dratsiny mahazatra indrindra dia ny pancytopenia. Raha latsaka ambanin'ny 100/ml ny platelets, na latsaka ambanin'ny 000/ml ny haavon'ny lymphocytes, dia mihena ny fatran'ny fanafody.

Ankoatra ny leukopenia, ny fitsaboana amin'ny cyclophosphamide dia mifandray amin'ny fivoaran'ny voka-dratsiny toy ny:

  • Kanseran'ny tatavia.

  • Ny cystitis hemorrhagic.

  • Stomatitis.

  • Fikorontanan'ny seza.

  • Mora mora voan'ny areti-mifindra ny vatana.

Raha toa ka nomena cytostatics ny marary, dia tsy maintsy manome rà isan-kerinandro izy ho an'ny fanadihadiana ankapobeny (nandritra ny 30 andro voalohany nanomboka ny fitsaboana). Avy eo dia omena in-1-2 ny rà ao anatin'ny 14-28 andro. Raha ny fitsaboana dia atao amin'ny fampiasana Cyclophosphamide, dia isan-kerinandro ny marary dia tokony hitondra urine ho an'ny fanadihadiana. Zava-dehibe ny fanombanana ny toe-pahasalamany sy ny fanaraha-maso ny fisehon'ny ra ao anaty urine. Ny fanaraha-maso toy izany amin'ny fitsaboana any an-trano dia mety ho sarotra ny hampiharana, noho izany, ny fitsaboana toy izany dia tsy ampiasaina foana.

Manantena ny mpahay siansa fa ny fampiasana interferon dia hanampy amin'ny fiatrehana ny alveolitis fibrosing idiopathic. Izy ireo dia manakana ny fiforonan'ny fibroblasts sy ny proteinina matrix ao amin'ny selan'ny tavy havokavoka.

Ny fomba lehibe amin'ny fitsaboana ny patolojia dia ny famindrana ny havokavoka. Ny fahaveloman'ny marary ao anatin'ny 3 taona aorian'ny fandidiana dia 60%. Na izany aza, maro amin'ireo marary manana ELISA no efa antitra, ka tsy afaka mandefitra ny fitsabahana toy izany.

Fitsaboana ny fahasarotana

Raha voan'ny aretina taovam-pisefoana ilay marary, dia omena antibiotika sy antimycotics izy. Manizingizina ny dokotera fa ny marary toy izany dia atao vaksiny amin'ny gripa sy ny pneumococcal. Ny fitsaboana ny hypertension pulmonary sy ny cor pulmonale mitaiza decompensated dia atao araka ny protocole mifandraika amin'izany.

Raha hypoxemia ny marary, dia aseho ny fitsaboana oksizenina. Izany dia ahafahana mampihena ny sempotra ary mampitombo ny fandeferana amin'ny fanatanjahan-tena.

Forecast

Ny prognosis amin'ny mararin'ny idiopathic fibrosing alveolitis dia ratsy. Ny androm-piainan'ny marary toy izany dia tsy mihoatra ny 2,9 taona.

Ny prognosis dia somary tsara kokoa amin'ny vehivavy marary, amin'ny marary tanora, fa raha tsy maharitra herintaona ny aretina. Izy io koa dia manatsara ny vinavinan'ny valiny tsara amin'ny vatana amin'ny fitsaboana amin'ny glucocorticosteroids.

Matetika ny marary dia maty noho ny tsy fahombiazan'ny taovam-pisefoana sy ny fo. Ireo fahasarotana ireo dia mivoatra noho ny fivoaran'ny ELISA. Mety hahafaty ihany koa izy io noho ny homamiadan’ny havokavoka.

Leave a Reply