Ny Progeria dia aretina iray tsy fahita firy izay miavaka amin'ny fahanteran'ny zaza.

Progeria, fantatra amin'ny anarana hoe Hutchinson-Gilford syndrome, dia aretina miteraka tsy fahita firy. Izy io dia miavaka amin'ny fitomboan'ny fahanteran'ny vatana. Ny ankizy voan'io aretina io dia mampiseho famantarana ny fahanterana.

Eo am-piterahana, ny zaza dia tsy mampiseho tsy fahita. Miseho "ara-dalàna" hatramin'ny fahazazany. Mivoatra tsikelikely ny morphologie-ny sy ny vatany: mitombo haingana kokoa noho ny mahazatra izy ary tsy mahazo lanja amin'ny zaza mitovy taona aminy. Manoloana izany dia mihemotra ihany koa ny fampandrosoana. Manolotra masony malaza izy (amin'ny fanamaivanana, mandroso mafy), orona manify sy maranitra, molotra manify, saokany kely ary sofina mipoitra. Ny Progeria koa dia antony mahatonga ny fihenan'ny volo (alopecia), ny hoditra efa antitra, ny tsy fahampian'ny fiaraha-miasa, na koa ny fahaverezan'ny tavy matavy (tavy subcutaneaux).

Ny fampandrosoana ara-pahalalana sy ara-tsaina ny zaza amin'ny ankapobeny tsy voa. Io dia tena tsy fahampiana sy vokany eo amin'ny fivelaran'ny motera, miteraka fahasarotana amin'ny fipetrahana, fijoroana na fandehanana mihitsy aza.

Ny marary voan'ny aretina Hutchinson-Gilford koa dia mihakely ny lalan-drà sasany, izay mitarika amin'ny fivoaran'ny atherosclerosis (fanakanana ny lalan-drà). Na izany aza, ny arteriosclerosis dia singa iray manjaka amin'ny fitomboan'ny risika amin'ny aretim-po, na koa ny lozam-pifamoivoizana cerebral (lalan-dra).

Ny fihan'io aretina io (isan'ny olona tratry ny totalin'ny isan'ny mponina) dia zaza vao teraka 1/4 tapitrisa manerantany. Aretina tsy fahita firy izy io.

Koa satria progeria dia aretina nolovaina autosomal, ny olona atahorana indrindra hivadika aretina toy izany dia ireo manana ray aman-dreny manana progeria koa. Azo atao koa ny atahorana ny fiovan'ny taova tsy ara-dalàna. Ny Progeria dia mety hisy fiantraikany amin'ny olona tsirairay, na dia tsy eo amin'ny faritry ny fianakaviana aza ilay aretina.

Progeria dia aretina tsy fahita firy sy fototarazo. Ny niandohan'ity patolojia ity dia vokatry ny fiovan'ny sela LMNA. Ity fototarazo ity dia tompon'andraikitra amin'ny famoronana proteinina: Lamine A. Ity farany dia mitana andraikitra lehibe amin'ny famolavolana ny atin'ny sela. Izy io dia singa iray tena ilaina amin'ny famoronana ny valopy nokleary (membrane manodidina ny atin'ny sela).

Ny fiovan'ny fototarazo ao amin'ity fototarazo ity dia mitarika amin'ny fananganana tsy ara-dalàna ny Lamine A. Io proteinina noforonina tsy ara-dalàna io dia niavian'ny tsy fahatokisan'ny vatan'ny sela, ary koa ny fahafatesan'ny sela voalohan'ny zavamiaina.

Manontany tena ny mpahay siansa amin'izao fotoana izao momba ny lohahevitra, mba hahazoana antsipiriany bebe kokoa momba ny fidiran'ity proteinina ity amin'ny fampandrosoana ny zavamananain'olombelona.

Ny fifindran'ny fototarazo an'ny syndrome Hutchinson-Gilford dia mitranga amin'ny alàlan'ny lova autosomal. Na ny fandefasana ny iray amin'ireo kopia roa an'ny fototarazo manokana (na avy amin'ny reny na avy amin'ny raim-pianakaviana) dia ampy hampivelarana ilay aretina amin'ny zaza.

Ankoatr'izay, ny fiovan'ny toetr'andro (tsy vokatry ny fifindran'ny fototarazon'ny ray aman-dreny) ny fototarazon'ny LMNA dia mety koa ho avy amin'ny aretina toy izany.

Ny soritr'aretina ankapobeny amin'ny progeria dia miavaka amin'ny:

• fahanterana taloha amin'ny vatana (hatramin'ny fahazazany);
• kely ny lanja mavesatra noho ny mahazatra;
• kely kokoa ny haben'ny zaza;
• tsy fitoviana amin'ny tarehy: orona manify, mifatotra, maso malaza, saokany kely, sofina mipoitra, sns.
• fahatarana môtô, miteraka fahasarotana amin'ny fijoroana, fipetrahana na fandehanana akory;
• ny fahateren'ny lalan-drà, antony iray mampidi-doza indrindra amin'ny arteriosclerosis.

Koa satria progeria dia aretina tsy fahita firy, fototarazo ary nolovaina autosomal, ny fisian'ny aretina amin'ny iray amin'ireo ray aman-dreny roa no antony mampidi-doza indrindra.

Ny soritr'aretina mifandraika amin'ny progeria dia miandalana ary mety hiteraka fahafatesan'ny marary.

Tsy misy fanasitranana ny aretina amin'izao fotoana izao. Ny hany fitantanana ny progeria dia ny soritr'aretina.

Ny fikarohana dia eo an-toerana, mba hahitana fitsaboana mamela ny fanasitranana aretina toy izany.