Talasemia

Talasemia

Ny talasemia dia andian-dra aretina manaranaka izay misy fiantraikany amin'ny famokarana hemoglobin (ilay proteinina tompon'andraikitra amin'ny fitaterana oksizenina). Miovaova ny hamafin'izy ireo: ny sasany tsy miteraka soritr'aretina fa ny hafa kosa mampidi-doza. Ny famindrana tsoka taolana dia heverina amin'ny tranga tena goavana.

Thalassemia, inona izany?

Famaritana ny talasemia

Ny thalassemia dia miavaka amin'ny tsy fahampian'ny famokarana hemôglôbininy. Raha tsiahivina, hemôglôbininy dia proteinina lehibe misy ao amin'ny sela mena (sela mena) izay ny anjara asany dia ny miantoka ny fitaterana ny dixoygène avy amin'ny taovam-pisefoana mankany amin'ny vatana.

Lazaina fa aretin’ny rà ny talassemia. Miharatsy ny fiasan'ny sela mena, izay mety hisy fiantraikany lehibe amin'ny vatana. Amin'izao fotoana izao dia zava-dehibe ny manamarika fa misy karazana thalassemia maromaro izay tsy mitovy toetra na mitovy ny hamafin'ny aretina. Ny sasany tsy misy soritr'aretina fa ny hafa kosa mampidi-doza.

Ny antony mahatonga ny thalassemia

Aretina avy amin'ny fototarazo ny thalassemia. Izy ireo dia noho ny fiovan'ny fototarazo iray na maromaro tafiditra ao amin'ny synthesis ny hemôglôbininy, ary ny tena marina dia ny fiovan'ny fototarazo tafiditra amin'ny famokarana rojo proteinina hemôglôbinina. Misy efatra amin'ireo: rojo alpha roa ary rojo beta roa.

Ny tsirairay amin'ireo rojo ireo dia mety hisy fiantraikany amin'ny thalassemia. Afaka manavaka koa isika:

  • alfa-thalassemia miavaka amin'ny fiovan'ny rojo alpha;
  • beta-thalassemia miavaka amin'ny fiovan'ny rojo beta.

Ny hamafin'ny talasemia alpha sy ny talasemia beta dia miankina amin'ny isan'ny fototarazo novaina. Arakaraky ny maha-zava-dehibe azy io no lehibe kokoa ny haavon'ny hamafin'izany.

Diagnose ny thalassemia

Ny fitiliana ny thalassemia dia atao amin'ny fitsirihana ra. Ny fanisana ra feno dia ahafahana manombana ny bika aman'endriny sy ny isan'ny liomena, ary noho izany dia fantatra ny totalin'ny hemoglobinina. Ny famakafakana biochemika momba ny hemôglôbininy dia ahafahana manavaka ny thalassemia alfa sy ny beta-thalassemia. Farany, ny famakafakana fototarazo dia ahafahana manombatombana ny isan'ny fototarazo novaina ka hamaritana ny hamafin'ny thalassemia.

Ireo olona voakasik'izany

Aretina nolovaina avy amin’ny ray aman-dreny amin’ny zanany ny thalassemia. Tonga any amin'ny morontsirak'i Mediterane, Afovoany Atsinanana, Azia ary Afrika atsimon'i Sahara izy ireo.

Any Frantsa, dia tombanana ho 1 amin’ny olona 350 ny fihanaky ny talasemia alfa. Tombanana ho 000 isan-taona ny tahan'ny beta-thalassemia eran-tany.

Ny soritr'aretin'ny thalassemia

Ny soritr'aretin'ny thalassemia dia miovaova be arakaraka ny toe-javatra, ary miankina indrindra amin'ny haavon'ny fiovan'ny fototarazo tafiditra amin'ny famokarana rojo proteinina hemôglôbininy. Ny thalassemia dia mety tsy misy soritr'aretina amin'ny endriny kely ary mety hampidi-doza amin'ny endriny mahery kokoa.

Ny soritr'aretina voalaza etsy ambany dia tsy misy afa-tsy ireo karazana talasemia manelanelana ka hatramin'ny lehibe. Ireo ihany no tena soritr'aretina. Ny soritr'aretina tena voafaritra dia hita indraindray arakaraka ny karazana talasemia.

tsy fahampian-dra

Ny famantarana mahazatra ny thalassemia dia anemia. Ity dia tsy fahampian'ny hemoglobinina izay mety miteraka soritr'aretina samihafa:

  • havizanana;
  • fofonaina fohy;
  • pallor;
  • tsy mahazo aina;
  • palpitations.

Ny hamafin'ireo soritr'aretina ireo dia miovaova arakaraka ny hamafin'ny thalassemia.

Jaundice

Ny olona voan'ny thalassemia dia mety manana jaundice (jaundice) izay hita amin'ny hoditra na ny fotsy maso. 

Gallstones

Hita koa ny fiforonan’ny vato ao anatin’ny gallbladder. Toy ny “vatokely kely” ny kajikajy.

Splenomegaly

Ny splenomegaly dia fanitarana ny spleen. Ny iray amin'ireo andraikitr'io taova io dia ny manivana ny ra sy manivana ireo zavatra manimba anisan'izany ny liomena tsy ara-dalàna. Amin'ny thalassemia dia mihetsika mafy ny spleen ary mitombo tsikelikely ny habeny. Mety tsapa ny fanaintainana.

Ny soritr'aretina hafa, tsy fahita firy

Mahalana kokoa, ny endrika thalassemia mahery vaika dia mety hiteraka tsy fahatomombanana hafa. Ohatra, azo jerena izany:

  • hepatomegali, izany hoe, ny fitomboan'ny haben'ny aty;
  • fahasimban'ny taolana;
  • fahatarana ny fivoaran'ny zaza;
  • fery.

Tena ilaina ny fitantanana ny talasemia mba hamerana ny fisian'ireo fahasarotana ireo.

Fitsaboana ny thalassemia

Ny fitantanana ny talasemia dia miankina amin'ny masontsivana maro ao anatin'izany ny karazana thalassemia, ny hamafin'izany ary ny toetry ny olona voakasika. Ny endrika kely indrindra dia tsy mila fitsaboana raha ny endrika mafy kosa dia mitaky fanaraha-maso ara-pitsaboana tsy tapaka.

Ny fitsaboana voalaza etsy ambany dia tsy misy afa-tsy amin'ireo karazana thalassemia manelanelana ka hatramin'ny lehibe

Fanitsiana ny anemia

Rehefa be loatra ny tsy fahampian'ny hemôglôbininy dia ilaina ny fampidiran-dra tsy tapaka. Tafiditra amin'izy ireo ny manindrona ilay olona voakasika amin'ny ra na sela mena nalaina tamin'ny mpanome mba hitazonana ny haavon'ny liomena azo ekena ao amin'ny ra.

Vitamin B9 fanampiny

Mety ho soso-kevitra ny hanomboka famenoana vitaminina B9 isan'andro satria mitombo ny filana io vitamina io amin'ny tranga thalassemia. Vitamin B9 dia mandray anjara amin'ny famokarana sela mena.

Splenectomy

Ny splenectomy dia ny fanesorana ny spleen amin'ny fandidiana. Ity fandidiana ity dia azo raisina rehefa tena zava-dehibe ny anemia.

Fitsaboana ny vy tafahoatra

Ny olona voan'ny thalassemia dia manana vy be loatra ao amin'ny vatany. Mety hiteraka fahasarotana samihafa izany fanangonana izany. Izany no mahatonga ny vy chelator atolotra hanesorana ny vy be loatra.

Famindrana vanin-taolana

Ny famindrana tsoka taolana no hany fitsaboana afaka manasitrana maharitra ny thalassemia. Ity dia fitsaboana mavesatra izay tsy misy afa-tsy amin'ny endrika mafy indrindra amin'ny aretina.

Misoroka ny talasemia

Aretina nolovaina ny thalassemia. Tsy misy fepetra fisorohana.

Amin'ny lafiny iray, ny fitsapana fototarazo dia ahafahana mamantatra ireo mpitatitra salama (olona manana fototarazo iray na maromaro novaina nefa tsy marary). Tokony hampahafantarina ireo mpitatitra salama roa ny mety hiteraka zaza voan'ny thalassemia. Amin'ny toe-javatra sasany, io risika io dia azo tombanan'ny génétique. Ny diagnostika mialoha ny fiterahana dia azo raisina amin'ny fepetra sasany. Tokony horesahina amin'ny dokoteranao izany.

Leave a Reply