Ny aretina Creutzfeldt-Jakob dia iray amin'ireo aretina prion. Ireo dia aretina tsy fahita firy miavaka amin'ny fihenan'ny rafi-pitabatabana afovoany ary antsoina koa hoe encephalopathies spongiform azo zahana (TSE). Izy ireo dia vokatry ny fiangona ao amin'ny atidoha proteinina mahazatra nefa tsy mifanaraka tsara, ny prion proteinina (1). Mampalahelo fa ny aretina Creutzfeldt-Jakob dia miavaka amin'ny alàlan'ny hazakazaka haingana sy mahafaty ary koa ny tsy fisian'ny fitsaboana. Misy tranga 100 ka hatramin'ny 150 isan-taona any Frantsa (2).

Matetika ny aretina dia manomboka amin'ny aretina tsy mitombina toy ny tsy fahitan-tory na fitaintainanana. Niorina tsikelikely ny fahatsiarovan-tena, ny orientation ary ny aretina amin'ny fiteny. Avy eo dia miseho amin'ny aretin-tsaina ary koa ny ataxia cerebellar (tsy fandriam-pahalemana rehefa mihetsika tsy mihetsika ary mandritra ny fandehanana izay miaraka amina fientanentanana mitovy amin'ny fahamamoana). Misy ihany koa ny fery mahazatra ao amin'ny rafi-pitabatabana afovoany (takelaka florid, fametrahana amyloid an'ny PrPres voahodidin'ny vovoka).

Ny lahy sy ny vavy samy voakasik'izany, na izany aza, mazàna matetika ny tanora antitra.

Mampalahelo fa tsy misy fitsapana fitiliana azo antoka. Ny electroencephalogram (EEG) dia afaka mamantatra fikorontanana voafaritra manokana amin'ny asan'ny ati-doha. MRI dia manambara tsy fetezana manokana any amin'ny faritra sasany amin'ny atidoha (ganglia basal, korteks) izay misy diagnostika vitsivitsy.

Raha ireo singa ara-pahasalamana sy paraclinika rehetra ireo dia ahafahana manao diagnostic amin'ny aretina Creutzfeldt-Jakob, dia aretina fotsiny izany: raha ny marina, ny fizahana ny hozatra ao amin'ny ati-doha ihany, izay matetika no vita aorian'ny fahafatesany no ahafahana manamarina ny famaritana aretina

Ny aretina Creutzfeld-Jakob no hany aretin'olombelona mety hiteraka antony ara-pirazanana (noho ny fiovan'ny fototarazo nanasokajy ny prion proteinina, ny fiovan'ny E200K no mahazatra indrindra), antony mamindra (faharoa amin'ny fahalotoana) na amin'ny endrika sporadic (an'ny fisehoan-javatra tampoka, tsy misy fiovana na fampisehoana prion exogenous hita).

Na izany aza, ny endrika sporadika no mahazatra indrindra: mitaky 85% amin'ny encephalopathies spongiform azo zahana sublink (TSE) voamarina isan-taona. Amin'ity tranga ity dia matetika mipoitra ny aretina aorian'ny 60 taona ary mandroso mandritra ny 6 volana. Rehefa fototarazo na areti-mifindra ilay aretina dia efa mialoha ny soritr'aretina ary miadana tsikelikely. Amin'ny endrika mifindra, ny vanim-potoana fampidirana volo dia mety ho lava be ary mihoatra ny 50 taona.

Ny prion protein (PrPc) dia proteinina ara-batana izay hita amin'ny fomba voatahiry tokoa amin'ny karazany maro. Ao amin'ny neurons ao amin'ny ati-doha, ny proteinina prion dia mety ho lasa pathogenika amin'ny fanovana ny fampifanarahana azy amin'ny lafiny telo: miraikitra tsara amin'ny tenany izy io, izay mahatonga azy io ho hydrophobic, mora vaky ary mahatohitra fahasimbana. Avy eo dia antsoina hoe proteinina prion "scrapie" (PrPsc). PrPsc dia miangona miaraka ary mamorona petra-bola izay mihamaro ao anaty sy ivelan'ny ati-doha, manelingelina ny asany sy ny fomba fivelomana.

Amin'ity endrika tsy ara-dalàna ity, ny prion proteinina dia afaka mamindra ihany koa ny anomaly mifanaraka aminy: amin'ny fifandraisana amin'ny PrPsc, proteinina prion iray ara-dalàna indray avy eo no mandray fampifanarahana tsy ara-dalàna. Ity no vokatry ny domino.

Ny loza ateraky ny fifindran'ny olona

Ny fifindran'ny sela prion dia azo atao amin'ny famindrana sela na aorian'ny fitantanana ny hormonina mitombo. Ny sela mampidi-doza indrindra dia avy amin'ny rafi-pitabatabana afovoany sy ny maso. Amin'ny ambaratonga kely kokoa, ny tsiranoka cerebrospinal, ny ra ary ny taova sasany (voa, havokavoka, sns.) Dia afaka mamindra ny prion tsy ara-dalàna ihany koa.

Ny loza ateraky ny sakafo

 Ny fandefasana prion avy amin'ny omby amin'ny olona amin'ny alàlan'ny fihinanana sakafo voaloto dia ahiahiana tamin'ny taona 1996, nandritra ny krizy "omby adala" nanaitra. Nandritra ny taona maromaro izao, dia nisy valan'aretina encephalopathy bongo vorona (BSE) namely ny omby tany United Kingdom3. Ny fihanak'io aretina prion io, izay misy fiantraikany amin'ny biby ana hetsiny isan-taona, dia tsy isalasalana fa noho ny fampiasana sakafom-biby, novokarina avy tamin'ny fatana ary tsy voapoizina. Mbola miady hevitra kosa ny niandohany.

Androany, tsy misy fitsaboana manokana momba ny aretina prion. Ny fanafody tokana azo omena dia ireo izay afaka manala na mametra ireo soritr'aretina isan-karazany amin'ny aretina. Ny fanampiana ara-pahasalamana, ara-tsosialy ary ara-tsaina dia atolotry ny National CJD Support Unit ho an'ireo marary sy ny fianakaviany. Manantena ny fikarohana zava-mahadomelina kendrena hisorohana ny fivadihan'ny PrPc, hampiroborobo ny fanafoanana ireo endrika proteinina tsy ara-dalàna ary hamerana ny fiparitahany. Tanjona iray mahaliana no kendrena PDK1, iray amin'ireo mpanelanelana amin'ny sela tafiditra nandritra ny aretina. Ny fanakanana azy io dia ahafahana manakana ny fisehoan'ny fiovam-po amin'ny alàlan'ny fampiroboroboana ny fisarahana amin'ny PrPc, ary ny fanalefahana ny vokatry ny famerenany ny fahaveloman'ny neurônina.