Ny hemophilia dia aretina hémorrhagic fototarazo izay manakana ny ra tsy hivezivezy, ka miteraka fandatsahan-dra tsy mahazatra rehefa maratra ary indraindray tsy misy ratra. Izy io dia vokatry ny fiovan'ny fototarazo izay mahatonga ny tsy fahampian'ny proteinina na ny tsy fisian'ny proteinina izay manakana ny clot tsy hiforona matanjaka mba hampitsahatra ny fandehanan-dra.

Hemophilia dia heverina ho aretin'ny ankizilahy ary misy fiantraikany amin'ny 1 amin'ny fahaterahan'ny zazalahy 5000. Na izany aza, ny zazavavy dia afaka mitondra ny fiovan'ny fototarazo ary miteraka endrika kely amin'ny aretina. Amin'ny fitambaran'ny mponina, olona 1 amin'ny 12 no voan'ny hemophilia. (000) Misy karazany roa ny aretina: hemophilia A sy B. Ny fihanaky ny hemophilia A dia ambony noho ny an'ny hemophilia B (1/1 lahy amin'ny 6/000). (1).

Ny hemophilia dia mbola aretina tena nalemy sy nahafaty olona am-polony taona vitsivitsy lasa izay hatramin'ny fahazazana sy ny fahatanorana. Amin'izao fotoana izao, ny fitsaboana mahomby nefa teritery dia ahafahana manakana ny fandehanan-dra sy mametra ny fahasimbana ara-batana sy ny fahasembanana amin'ny olona voan'ny hemophilia.

ny zaza. Ny fandehanan-dra maharitra dia mitranga aorian'ny ratra na trauma kely. Mety ho tonga ho azy izy ireo (noho izany dia miditra an-tsehatra raha tsy misy ny trauma) amin'ny endrika mafy amin'ny aretina. Mety ho anatiny na ivelany ny fandehanan-dra. Marihina fa tsy mahery vaika kokoa ny fandehanan-dra amin’ny olona voan’ny hemophilia, fa maharitra kokoa ny faharetany. Ny fandehanan-dra ao amin'ny hozatra (manga) sy ao amin'ny tonon-taolana (hemarthrose), indrindra eo amin'ny kitrokeliny, lohalika ary andilany, dia mety hiteraka henjana sy tsy fahatomombanana, izay mety hitarika ho amin'ny paralysis.

Miharatsy kokoa ny aretina rehefa ambany ny habetsahan'ny coagulation ao amin'ny ra (1):

• Endriky ny aretina: fandatsahan-drà tampoka sy matetika (50% amin'ny tranga);
• Endriny antonony: fandosirana lava tsy ara-dalàna taorian'ny ratra kely sy fandatsahan-drà tsy fahita firy (10 hatramin'ny 20% amin'ny tranga);
• Endriny kely: fandosirana lava tsy ara-dalàna fa tsy fisian'ny rà mandriaka (30 hatramin'ny 40% amin'ny tranga).

Ny ra dia misy proteinina, antsoina hoe clotting factors, izay mamela ny fivontosan-dra hiforona ary noho izany dia hampitsahatra ny fandehanan-dra. Ny fiovan'ny fototarazo dia manakana ny famokarana ireo proteinina ireo. Raha toa ka mitovy be ny soritr'aretina mifandray amin'ny hemophilia A sy B, ireo karazana aretina roa ireo anefa dia samy manana ny fototarazony: ny hemophilia A dia vokatry ny fiovan'ny fototarazo F8 (Xq28) mandika ny coagulation factor VIII sy l hemophilia B amin'ny fiovan'ny toetr'andro. ao amin'ny fototarazo F9 (Xq27) mandika ny coagulation factor IX.

Ny hemophilia dia vokatry ny fototarazo ao amin'ny krômôzôma X. Aretina fototarazo fantatra amin'ny anarana hoe "lova recessive mifandray X" izy io. Midika izany fa ny lehilahy marary iray dia hampita ny fototarazo novaina amin'ny zanany vavy ihany, izay afaka mampita izany, izay misy risika 50%, amin'ny zanany vavy sy lahy. Vokany, saika ny lehilahy ihany no voan’io aretina io, fa ny vehivavy no mitondra. Manodidina ny 70% amin'ny hemophilia no manana tantaram-pianakaviana. (1) (3)

Ny fitsaboana izao dia ahafahana misoroka sy misoroka ny fandehanan-dra. Izy ireo dia avy amin'ny fampidirana intravenous factor antihemophilic: factor VIII ho an'ny hemophiliacs A ary factor IX ho an'ny hemophiliacs B. Ireo fanafody antihemophilika ireo dia vokarina avy amin'ny vokatra azo avy amin'ny ra (avy amin'ny plasma niaviany), na novokarin'ny injeniera. génétique (recombinants). Izy ireo dia omena amin'ny tsindrona tsy tapaka sy rafitra mba hisorohana ny fandehanan-dra, na aorian'ny fisehoan-javatra mandeha ra. Ny physiotherapy dia ahafahan'ny olona voan'ny hemophilia hihazona ny fahafahan'ny hozatra sy ny fihetsehan'ny tonon-taolana izay niharan'ny fandehanan-dra miverimberina.