Ny aretin'i Hirschsprung (HSCR) dia miavaka amin'ny paralysis amin'ny ampahany farany amin'ny tsinay lehibe.

Ity patolojia ity dia miseho hatrany am-bohoka ary vokatry ny tsy fisian'ny ganglia nerve (sela mamorona bulge eo amin'ny lalan'ny nerve) ao amin'ny rindrin'ny tsinay.

Ny fitelemana sakafo amin'ny alàlan'ny lalan-dra dia mandra-pivoakany dia amin'ny ampahany betsaka, azo atao noho ny peristalsis tsinay. Ity peristalsis ity dia andiana fihenam-bidy amin'ny hozatry ny tsinay mamela ny fampiroboroboana ny bolus sakafo manaraka ny làlam-pandevonan-kanina.

Amin'ity toe-javatra ity izay tsy fisian'ny ganglia hozatra ao amin'ny tsinay lehibe, dia tsy omen'ny vatana intsony ny peristalsis. Amin'io lafiny io dia noforonina ny fivelaran'ny tsinay sy ny fitomboan'ny habetsany.

Ny soritr'aretina mifandray dia zava-dehibe kokoa raha lehibe ny faritry ny ganglia nerve. (1)

Io aretina io dia faritana amin'ny soritr'aretin'ny tsinay atypical: fanakanana ny tsinay. Izy io dia fanakanana ny fitaterana sy ny entona mitarika fanaintainan'ny kibo, kôlô (kibo), maloiloy, fivontosana sns.

Ny HSCR dia misy fiantraikany amin'ny zaza teraka 1 amin'ny 5 isan-taona. Ny endrika miantraika amin'ny faritry ny tsinay (tsinay lehibe) dia misy fiantraikany amin'ny zazalahy. (000) Ny zazavavy dia iharan'ny fivoaran'io aretina io amin'ny endrika miely kokoa. (2)

Io patolojia io dia misy fiantraikany betsaka amin'ny zazakely sy ny ankizy kely. (3)

Maromaro ny karazana aretina naseho (2):

- ny endrika "mahazatra", na antsoina koa hoe "endrika fohy". Ity endrika ity dia mahazatra indrindra amin'ireo marary miaraka amin'ity patolojia ity, hatramin'ny 80%. Io endrik'io aretina io dia misy fiantraikany amin'ny tapany amn'ny kôlônina mankany amin'ny ampela;

 - ny endrika "fizarana lava", izay mipaka amin'ny tsanganana sigmoid, dia misy fiantraikany amin'ny marary efa ho 15%;

- ny endrika "colic total", misy fiatraikany amin'ny tsinaibe amin'ny ankapobeny, mahaliana ny 5% amin'ireo marary.

Ny fifindran'ny tsinay dia fehezin'ny rafi-pitabatabana. Ny ganglia hozatra noho izany dia hita ao amin'ny tsinay mamela ny famindrana ny fampahalalana avy amin'ny ati-doha ho an'ny fifehezana ny peristalsis tsinay ary noho izany ny fivoaran'ny sakafo manaraka ny lalan-dra mandevon-kanina.

Ny tsy fisian'ireo node ireo, amin'ny tranga aretin'i Hirschsprung, dia manakana ny fampitana vaovao ary manakana ny peristalsis tsinay. Tsy afaka mamakivaky ny tsina intsony ny sakafo ary miafara any amin'ny lalan-dra mandevon-kanina.

Ny soritr'aretin'ity aretina ity dia matetika no tsikaritra hatramin'ny vao teraka. Na izany aza, amin'ny tranga sasany dia afaka miseho afaka iray na roa taona izy ireo. (3)

Ny soritr'aretina misy eo amin'ny zaza vao teraka sy ny zaza dia matetika:

- fahasahiranana amin'ny fitaterana;

- ny tsy fahaizana mandroaka ny meconium (diky voalohany amin'ny zaza vao teraka) mandritra ny 48 ora voalohany;

- fitohanana;

- jaundice;

- mandoa;

- fivalanana;

- fanaintainan'ny kibo;

- tsy fanjarian-tsakafo.

Ny soritr'aretina mahakasika ny ankizy lehibe dia:

- fitohanana mafy misy fahasarotana (tsy fitomboana amin'ny haavony sy ny lanjany);

- tsy fahampian-tsakafo;

- fiviliana kibo;

- tazo.

Ilay zaza koa mety voan'ny tsinay, toy ny enterocolitis.

Mety ho hita ihany koa ny tsy fetezana fanampiny: ny fahaverezan'ny sofina sensorineural (soritr'i Waardenburg-Shah), fahasembanana ara-tsaina (Mowat-Wilson syndrome), hypoventilation alveolar afovoany (Synd Haddad), tsy fetezan'ny rantsam-batana (Bardet-Syndrome) Biedl), homamiadan'ny tiroida medullary (endocrine maro neoplasia karazana 2B) na tsy fetezana chromosomal (Down syndrome). (2)

Ny aretin'i Hirschsprung dia vokatry ny tsy fetezana amin'ny fampandrosoana ny rafi-pitabatabana enteric. Izy io dia aganglionosis, izany hoe tsy fisian'ny ganglia nerveuse (antsoina koa hoe "sela Cajal") ao amin'ny tsinay. Ity deficit node lymphôma ity dia hita any amin'ny faritry ny tsinay lehibe (tsinay).

Amin'ny lohahevitra voakasik'ity patolojia ity, io ampahany amin'ny tsinay io dia mitoetra ao anaty fangejana tonika sy maharitra. Izany toe-javatra izany dia mitarika amin'ny sakana amin'ny tsinay. (2)

Ny antony ara-nofo sy ny tontolo iainana dia voarohirohy amin'ny fampandrosoana ny aretin'i Hirschsprung. (2)

Marina tokoa, misy fototarazo sasany naseho tamin'ny fampivoarana ity aretina ity. Izy io dia aretina polygenetic izay miahiahy manokana ny fototarazo:

- Proco-oncogene ret (RET);

- ny fototarazon'ny sela neutrotrophic (GDNF);

- ny karazana B endothelin receptor gene (EDNRB);

- ny endothelin 3 gén (EDN3);

- ny fototarazo ny endothelin 1 manova anzima 1 (ECE1);

- ny fototarazo ho an'ny molekiola adhesion sela L1 (L1CAM).

Araka ny voalaza teo aloha, ny aretin'i Hirschsprung dia vokatry ny tsy fisian'ny ganglia hozatra ao amin'ny tsinay lehibe ka hatrany amin'ny anus, manakana ny peristalsis tsinay ary noho izany ny fiakaran'ny sakafo ho an'ity haavo ity.

Ity tsy fahampian'ny sela Cajal (nerve ganglia) ity dia vokatry ny tsy fahampian'ny fitomboan'ny sela mandritra ny fivoaran'ny foetus. Ny antony mahatonga an'io tsy fitomboan'ny sela io alohan'ny hahaterahana dia mbola tsy fantatra. Na eo aza izany, ny mety hisian'ny fifandraisana misy eo amin'ny fahasalaman'ny reny amin'ny ankapobeny mandritra ny vanim-potoana maha-bevohoka azy sy ny tsy fisian'ireo karazana sela ao am-bohoka ireo.

Maro ny fototarazo naseho tamin'ny fivoaran'ny aretina. Ny fisian'ireo fototarazo ireo dia mety ho matetika ao anatin'ny fianakaviana iray ihany. Ny ampahany amin'ny lova dia avy eo amin'ny niandohan'ny fivoaran'ity aretina ity.

Ho fanampin'izany, ny patolojia sasany dia mety ho antony hafa mety hampidi-doza amin'ny resaka fivoaran'ny aretin'i Hirschsprung. Izany indrindra no mitranga amin'ny Down's syndrome. (3)

Ny Diagnostia fahasamihafana dia natao arak'ireo soritr'aretina mampiavaka ny aretina atolotry ny lohahevitra: ny sakana amin'ny tsinay, ny stenosis anorectal, ny fivontosan'ny pelvika, sns. (2)

Ny diagnostika matetika mifandraika amin'ny aretina dia natao tamin'ny alàlan'ny biopsy mahitsy. Ity biopsy ity dia mampiseho ny fisian'ny na tsy fisian'ny ganglia hozatra ao amin'ny tsinay lehibe. Ho fanampin'izany, ny famoahana tafahoatra ny acetylcholine esterase (anzima mamela ny acetylcholine ho hydrolyzed ho asidra acetic sy choline). (2)

Ny barium enema (fanadinana taratra X mba hahitana ny tsinay lehibe) dia azo atao ihany koa amin'ny famaritana an'io aretina io. Ity fomba ity dia ahafahana maka sary an-tsaina faritra mandalo tsy fisian'ny sela nerveuse, manondro ny fivoaran'ny aretin'i Hischsprung. Na izany aza, tsy azo itokisana 100% io teknika fitiliana io. Eny tokoa, 10 ka hatramin'ny 15% ny trangana aretina Hirschsprung no tsy ho voamarina aorian'ity andrana fitiliana ity. (4)

Ny fitsaboana tena lehibe indrindra amin'ny aretina dia ny fandidiana. Izy io dia mamela ny fanesorana ny ampahany amin'ny tsinay tsy ampy amin'ny selan'ny nerve. (4)

Raha misy fahasimbana tanteraka amin'ny tsinaibe, dia mety ilaina ny famindrana zanatany. (2)

Aorian'izany, ny ostomy (teknika fandidiana mamela ny fifandraisana eo amin'ny taova roa) dia azo tanterahina mba hampifandray ny ampahany amin'ny tsinay amin'ny tsinay na amin'ny faritra ambony amin'ny tsinay. Ity stoma ity dia mety maharitra na maharitra arakaraka ny tranga. (4)

Ny fandidiana dia manampy amin'ny fampihenana ny soritr'aretina mifandray amin'ny aretina. Na izany aza, ny prognosis dia tsy feno ary ny fahasarotana amin'ny areti-maso dia mety hiseho ary mahafaty.